セリアック病

出典: meddic

celiac
celiac disease
セリアックスプルー celiac sprueグルテン過敏性腸症グルテン腸症 gluten-induced enteropathy小児脂肪便症



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/11/11 00:17:30」(JST)

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和文文献

  • 飼料学(64)飼料原料(6)雑穀
  • 松木 順子,熊倉 克元,石橋 晃
  • 畜産の研究 64(4), 463-467, 2010-04-00
  • … 鉄分、マグネシウム、リンなどのミネラル分が豊富で、セリアック病を起こすグルテン画分を含まないことから注目されている。 …
  • NAID 40017049401
  • 知られざる自己免疫疾患 セリアック病
  • Fasano Alessio
  • 日経サイエンス 39(11), 58-68, 2009-11-00
  • …  きちんと食べているのに栄養失調に──小麦に含まれる「グルテン」というタンパク質が発病の引き金となる「セリアック病」は奇妙な子どもの病気として古代ギリシャの文献にも登場している。 …
  • NAID 40016839997

関連リンク

セリアック病またはシリアック病(Coeliac disease、Celiac diseaseとも綴る)とは、 小麦や大麦、ライ麦などに含まれるタンパク質の一種であるグルテンに対する免疫反応 が引き金になって起こる自己免疫疾患。 小腸内の上皮細胞には絨毛・微絨毛と 呼ばれる小 ...
セリアック病に関するお問い合わせが最近増えてきていますので、セリアック病に関する 基礎的な情報を翻訳しました。 この読み物は、下記の ... セリアック病(略称:CD)は 小児、成人問わず影響を与え、生涯続く遺伝性の自己免疫性状態です。 CDを持つ人が ...

関連画像

さて、今日はセリアック病と セリアック病 - 写真セリアック病 : モデナの食卓 Coeliac disease : セリアック病セリアック病の小腸粘膜セリアック病判定検査キット


★リンクテーブル★
先読みceliac
リンク元自己免疫性肝炎」「続発性骨粗鬆症」「100Cases 39」「疱疹状皮膚炎」「非熱帯性スプルー
関連記事

celiac」

  [★]

  • adj.
  • 腹腔の
abdominalabdominal cavitycoeliacperitoneal cavity

WordNet   license wordnet

「belonging to or prescribed for celiac disease; "a celiac diet"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「腹[腔]の,腸にある」

自己免疫性肝炎」

  [★]

autoimmune hepatitis AIHA, AIH
類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病

まとめ

  • 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

疫学

  • 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH 自己抗体 HCV感染
抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗LKM-1抗体 抗SLA抗体
ANA ASMA
I型
IIa型
IIb型
III型
IV型

病型と病態

LAB.894
  • II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
  • IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
  • IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

  • 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

症状

  • 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
  • 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

  • 血液検査
  • AST, ALT:高値
  • γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
  • 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
  • ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
  • 免疫血清学的検査
  • 抗核抗体:I型で陽性
  • 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
  • 抗LKM-1抗体:II型で陽性
  • 抗SLA抗体:III型で陽性
  • 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3
1. 血中自己抗体(特に抗核抗体抗平滑筋抗体など)が陽性。
2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。
3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。
4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。
5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。

* 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い
** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。
*** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

  • 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
  • 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

治療

副腎皮質ステロイドが著効する
  • ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
  • ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
  • 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

  • 肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
  • 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

参考

  • 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [1]
  • 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
  • 3. 難病ドットコム
[display]http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
  • 4.
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html


続発性骨粗鬆症」

  [★]

secondary osteoporosis
骨粗鬆症


診断基準

骨粗鬆症のガイドライン2006年より
  • ステロイド性骨粗鬆症:骨折閾値の上昇がエビデンスとして示されたている。
  • 糖尿病性骨粗鬆症:骨折閾値が上がったとの報告はあるが、エビデンスレベルでの報告はない。 → 原発性骨粗鬆症の診断基準に従う。
  • 関節リウマチでの傍関節性骨粗鬆症:末梢性QCTによる海綿骨部の骨量低下

病因

骨粗鬆症のガイドライン2006年より
内分泌性
  副甲状腺機能亢進症
甲状腺機能亢進症
性腺機能低下症
クッシング症候群
成長ホルモン欠乏症
糖尿病
アジソン病
カルシトニン欠損症
栄養性・代謝性
  慢性消耗性疾患
るいそう
重症肝疾患(特に原発性胆汁性肝硬変
胃切除
壊血病
吸収不良症候群セリアック病を含む)
低リン血症
慢性腎疾患
特発性高Ca尿症
ヘモクロマトーシス
アミロイドーシス
肥胖細胞腫
ナトリウム過剰摂取,カルシウム摂取不足
ビタミンD,A過剰症
炎症性
  関節リウマチ
傍関節性(炎症性サイトカインによる骨吸収亢進)
サルコイドーシス
不動性
  全身性
臥床安静,麻痺
局所性
骨折後
薬物性
  ステロイド
メトトレキセート
ヘパリン
ワーファリン
抗痙攣薬
リチウム
タモキシフェン
血液疾患
  多発性骨髄腫
リンパ腫白血病
血友病
慢性溶血性疾患
先天性
  骨形成不全症
マルファン症候群
クラインフェルター症候群
先天性骨髄性ポルフィリア
その他
  慢性閉塞性肺疾患
肝・腎疾患
関節リウマチ
(妊娠)
高酸素血症

ガイドライン

  • 続発性骨粗鬆症
  • [display]http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0046/1/0046_G0000129_0045.html

100Cases 39」

  [★]

erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則
bowel motion 腸運動排便
fit adj. adj. 体調がよい、健康
emaciated adj.
glisten vi. ぴかぴか光る
dislodge
palliative
erythema multiforme 多形紅斑
dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎
itch 痒み
itching
celiac disease セリアック病
herpes gestationis 妊娠性疱疹
皮膚水疱
83歳 男性
主訴皮膚と口内における多数の水疱
現病歴水疱は2日前より出現水疱は破れやすく、赤色有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲減退している。患者は体調の不調自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。
既往歴:生来、健康であり、既往なし。
生活歴:一人住まい
嗜好歴:喫煙・飲酒無し
服薬歴:処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局購入している。これ以外て薬を購入していない。
身体所見 examination
全身emaciateで調子悪そうである
皮膚全身皮膚水疱
口内:びらん(sore)あり sore有痛性びらん潰瘍
脈拍:102/minirregularly irregular → 不規則不整脈 → ( )
血圧:160/78 mmHg
上記以外心臓呼吸器系に異常を認めない。
腹部触診:6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性腫瘤を左腸骨窩に触知。
直腸診:鮮血色の血液糞便混合物が認められる
検査 examination
低値Hb, MCV,Alb
高値AlP
Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。
Q2. 次に皮膚病変と患者病態関連づけてみろ。
A. 尋常性天疱瘡
特徴:表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん
病因癌腫リンパ腫、胸腺腫全身性エリテマトーデス特定薬物(ペニシラミンカプトプリル)などによる
治療ステロイド免疫抑制薬
鑑別疾患
水疱性類天疱瘡緊満性水疱水疱尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。
多形性紅斑中心水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因単純ヘルペスウイルス薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍
疱疹状皮膚炎:肘、膝、顔面小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病合併することがある
・その他の疾患
 ・糖尿病
 ・妊娠性疱疹
 ・家族性水疱疾患
まとめ
悪性腫瘍合併しうる(→腫瘍存在下皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡診断されるべき)、
天疱瘡は気づかないうちに体液喪失し、あるいは水疱からの感染結果としての敗血症生命を脅かす。


疱疹状皮膚炎」

  [★]

herpetiformis
dermatitis herpetiformis, DH
ヘルペス状皮膚炎ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎デューリング病 Duhring disease
表皮下水疱症


要点

  • 掻痒のきわめて強い慢性再発性の紅斑や小水疱を特徴とする疾患。
  • 小水疱は環状に配置
  • HLA-B8HLA-DR3HLA-DQ2 に関与するため欧米人には多いが、日本人には非常にまれ。
  • 真皮乳頭部に顆粒状にIgAが沈着。
  • 多くの症例でセリアック病(グルテン腸症、グルテン過敏性腸炎)を合併。
  • DDS(ジアフェニルスルホン)内服が有効。

病因

病理

  • 表皮下水疱
  • 真皮上層:浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。

検査

  • 蛍光抗体直接法:真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
  • 末梢血:好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
  • HLA-B8と関連

診断

  • 多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
  • 日本人には本疾患はまれ。

治療

  • DDSなどのサルファ剤
  • 無グルテン食、抗ヒスタミン薬

鑑別診断

参考

  • 画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture
[display]http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/dermatitisherpetiformis30.html
  • 画像 - MedlinePlus
[display]http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/2791.htm



非熱帯性スプルー」

  [★]

nontropical sprue, non-tropical sprue
セリアックスプルーセリアック病グルテン過敏性腸症グルテン腸症ウィップル病


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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