スチーブンス・ジョンソン症候群

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Stevens-Johnson syndrome
スティーブンス・ジョンソン症候群皮膚粘膜眼症候群Stevens-Johnson症候群
stevens-Johnson

UpToDate Contents

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和文文献

  • 薬剤性過敏症症候群と,中毒性表皮壊死症,スチーブンス・ジョンソン症候群,多形滲出性紅斑,紅斑丘疹型中毒疹におけるヒトヘルペスウイルス再活性化の比較検討
  • 三谷 直子,相原 道子,伊藤 典彦 [他]
  • 日本皮膚科学会雑誌 115(8), 1163-1173, 2005-07
  • NAID 40006795920
  • 結膜弁被覆を併用した人工角膜手術とその組織学的考察
  • 前田 政徳
  • 近畿大学医学雑誌 29(3・4), 119-127, 2004-12-25
  • … 近年, 難治性角結膜疾患に対して角膜移植に羊膜移植や輪部移植などが併用されているが, スチーブンス・ジョンソン症候群の重症例などでの治療成績は依然として不良である. …
  • NAID 110004615530

関連リンク

スティーブンス・ジョンソン症候群(厚生労働省) 英語名:Stevens-Johnson syndrome(SJS) 同義語:皮膚粘膜眼症候群
スティーブンス・ジョンソン症候群(皮膚粘膜眼症候群:SJS)は、重症型多形滲出性紅斑(erythema exsudativum multiforme major ...

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 ジョンソン症候群口腔粘膜 -ジョンソン症候群 ジョンソン症候群(SJS)」とはo0470049511595378420.jpg ・ジョンソン症候群の画像 p1_3 ジョンソン症候群の治療

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Stevens-Johnson syndrome, SJS
スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群 スティーヴンス・ジョンソン症候群 スチーブンス・ジョンソン症候群皮膚粘膜眼症候群粘膜・皮膚・眼症候群
多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)

概念

  • 多形紅斑 + 粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱) + 全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
  • 中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症

  • スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)
  • 資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。
スティーブンス・ジョンソン症候群:体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。
中毒性表皮壊死症:体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。
SJS/TEN overlap syndrome:体表面積の10~30%の表皮が剥脱する。

症状

[show details] [show details]
  • 皮疹:四肢伸側~顔面~体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
  • 粘膜症状:(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲):びらん、水疱、出血性水疱
  • 眼症状:(眼球、眼瞼結膜):びらん、水疱、出血性水疱
  • 全身症状:発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
  • 重症:上気道粘膜・消化管粘膜

検査

参考2(中毒性表皮壊死症の場合)
  • 貧血所見(赤血球・Hb減少?)
  • リンパ球:減少
  • 好酸球:正常。増多はまれ
  • 好中球:減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
  • 血清アミノトランスフェラーぜ:(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)

原因

  • 薬剤性
  • 感染症:ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染

参考

  • 1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [1]
  • 2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症:臨床症状、病因;および診断 - uptodate [2]

国試





症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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