スタイン・レーベンタール症候群

多嚢胞性卵巣症候群

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 成人における多嚢胞性卵巣症候群の診断 diagnosis of polycystic ovary syndrome in adults
• 2. 成人における多嚢胞性卵巣症候群の治療 treatment of polycystic ovary syndrome in adults
• 3. 思春期における多嚢胞性卵巣症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of polycystic ovary syndrome in adolescents
• 4. 思春期における多嚢胞性卵巣症候群の定義、発症機序、および病因 definition pathogenesis and etiology of polycystic ovary syndrome in adolescents
• 5. 成人における多嚢胞性卵巣症候群の臨床症状 clinical manifestations of polycystic ovary syndrome in adults

Related Links

• 多嚢胞性卵巣症候群/PCOS/スタインｰレーベンタール症候群

＝「Stein-Leventhal症候群」 (スタイン-レーベンタール症候群) 多嚢胞性卵巣症候群 ＝ 「高アンドロゲン慢性無排卵症」とも呼ばれることがある。 <1>両側卵巣多嚢胞性腫大を 有し、慢性無排卵、視床下部・下垂体・卵巣系の周期性が失われ、この間に悪循環が ...

• スタイン・レーベンタール症候群 - meddic

メタボリックシンドロームの臨床像である耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、 高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群を罹患する、あるいは将来罹患すると 考えられている。排卵障害に起因するエストロゲンへの恒常的曝露により、子宮体癌に 進展 ...

---

★リンクテーブル★

リンク元	「多嚢胞性卵巣症候群」「Stein-Leventhal syndrome」
関連記事	「症候群」「タイ」「群」「症候」

「多嚢胞性卵巣症候群」

　　[★]

英

polycystic ovary syndrome, polycystic ovarian syndrome, PCOS

同

スタイン・レーヴェンタール症候群 スタイン・レーベンタール症候群 スタイン-リヴェンサール症候群 Stein-Leventhal症候群 Stein-Leventhal syndrome

関

多嚢胞性卵巣症候群、スタイン・レヴェンタール症候群

[show details]

スタイン・レーヴェンタール症候群 : 11 件
スタイン・レーベンタール症候群 : 98 件

概念

• 両側の多嚢胞卵巣、排卵障害、月経異常(無月経)、不妊、不育、肥満、多毛、男性化症状などを呈する病態

病因

• インスリン抵抗性　→　高インスリン血症　→　莢膜細胞肥厚　→　アンドロゲン産生促進

病態生理

• 内莢膜細胞層の肥厚、間質細胞の増生　→　テストステロンとアンドロステンジオンの分泌亢進。

• 過剰産生されたアンドロステンジオンは末梢の脂肪組織でエストロゲンに変換される。

• 過剰のエストロゲン　→　肥満

• 卵巣の白膜が肥厚、卵胞の発育抑制　←　アンドロゲン過剰による

• 白膜下に小嚢胞が多数発生　→　超音波エコー所見でnecklace signと呼ばれる

• 過剰のテストステロン・アンドロゲン　→　にきび、声の低音化、多毛、男性化症状

• 卵巣の顆粒細胞層は萎縮し、アロマターゼ活性低下　→　エストラジオール産生は増加しない。

症状

• 日本では月経異常(92%)、不妊(99%)の訴えが多い。多毛(23%)、肥満(20%)は少ない

• 月経異常：無月経、希発月経、無排卵周期症　→　初経時から月経不順であることが多い (QB.Q-220)

合併症

• 耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群
• 子宮体癌

参考1

• メタボリックシンドロームの臨床像である耐糖能異常、脂質代謝異常、2型糖尿病、高血圧、心血管病、閉塞性睡眠時無呼吸症候群を罹患する、あるいは将来罹患すると考えられている。排卵障害に起因するエストロゲンへの恒常的曝露により、子宮体癌に進展するリスクが高い。

参考2

• 過剰に産生されたアンドロステンジオンは脂肪組織でエストロゲンに変換され、子宮内膜がエストロゲンに暴露され、無排卵周期であるためにプロゲステロンが分泌されず暴露は継続的となる(子宮体癌との関連は限定的という研究もあるが)。しかし、PCOSでは高インスリン血症、IGF-1高値、抗アンドロゲン血症、肥満が見られ、これは子宮体癌のリスクファクターとなっている。

参考3

• PCOSでは排卵の頻度が少ないかあるいは無敗卵となるために正常量のプロゲステロンが分泌されない。高レベルのエストロゲンを拮抗できないために子宮内膜過形成と過多月経のリスクを上げる。

検査

ホルモン検査

(also see 参考3)

• アンドロゲン：高値
• LH/FSH≧1　LH：高値　。FSH正常～低値

• テストステロン：やや高値、アンドロステンジオン：高値
• エストロン：高値、エストロン/エストラジオール比上昇

• LHRL負荷試験：LH：過剰反応。FSH：正常範囲

経腟超音波検査

• 卵巣に多数の嚢胞が認められる(necklace sign)

診断

続発性無月経、不妊を主訴　→　視診(多毛、陰核肥大、肥満など)　→　内診(両側卵巣腫大)　→　経膣超音波検査(多数の卵胞が卵巣表面に並んで見える)　→　血液生化学(LH高値、アンドロゲン高値、LH-RH負荷テストでLHの過剰反応)　→　(治療的検査？)腹腔鏡検査

治療

排卵障害・月経異常

参考1

• 1. 挙児希望せず

• ホルムストルム療法
• カウフマン療法

• 2. 挙児希望する：排卵誘発が目的

• 1) クロミフェン療法：第1度無月経を呈するPCOSに対してクロミフェンを投与。50%の排卵率と10-20%の妊娠率が得られる
• 2) ゴナドトロピン療法(hMG-hCG療法)：クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。多胎と卵巣過剰刺激症候群が起こりやすいので注意する。
• 3) 腹腔鏡下卵巣多孔術：クロミフェン療法が無効の場合に適応となる。電気メスやレーザーにより、卵巣表面に多数の穴を開ける腹腔下手術である。メリット：効果はゴナドトロピン療法に匹敵、OHSSや多胎のリスクが少ない、受診回数が少なくて済むなど。デメリット：排卵誘発剤の補助的併用が必要になる場合がある、効果の持続は1-2年以内と比較的短い、手術のリスク。
• 4) 生殖補助技術：1)-3)で不成功に終わった場合適応。

参考

• 1. E．婦人科疾患の診断・治療・管理 3．内分泌疾患 - 日産婦誌60巻11号

http://www.jsog.or.jp/PDF/60/6011-477.pdf

• 2. [charged]Clinical manifestations of polycystic ovary syndrome in adults - uptodate [1]
• 3. [charged] Steroid hormone metabolism in polycystic ovary syndrome - uptodate [2]

国試

• 103F022、102I042

「Stein-Leventhal syndrome」

　　[★] スタイン・レーベンタール症候群

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「タイ」

　　[★]

英

(国名)Thailand, (魚)sea bream

関

ゴウシュウマダイ、ヨーロッパヘダイ

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候