スイート病

出典: meddic

Sweet's disease, Sweet disease
スウィート病、(国試)Sweet病急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosisスイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis


概念

  • 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)

病因

  • 不明
  • 特定の疾患の経過に合併しやすい:好中球の活性化が見られる疾患?

疫学

  • 中年の女子に好発
  • 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)

病理

症状

  • 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
  • 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
  • 皮膚症状
  • 局在:顔面、項頚部、前腕、手背
  • 所見:圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。

治療

参考

  • 1. 皮膚の臨床写真
[display]http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
[display]http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
[display]http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
  • 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [1]
  • 3.
[display]http://www.oguradaiclinic.jp/page1845.html


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/09/03 00:45:54」(JST)

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和文文献

  • 高齢発症で年余にわたり周期的に発熱があった2症例について
  • 豊住 久人,清水 深雪,百々 修司 [他]
  • 医療 64(1), 46-49, 2010-01-00
  • NAID 40016993868
  • 内臓悪性腫瘍合併に伴う皮膚疾患 (特大号 すべての医師に必要な皮膚科知識) -- (全身にみられる皮疹)
  • 多発性小腸潰瘍, 皮疹に対してヨードカリウムが著効した骨髄異形成症候群合併スイート病の一例
  • 耳鼻咽喉科を初診したスイート病例
  • 榎本 冬樹,安藤 一郎,中澤 詠子,加納 昭彦,木村 牧子,萩原 明子,市川 銀一郎
  • 耳鼻咽喉科臨床 91(11), 1157-1162, 1998-11-01
  • We experienced a patient who first visited the Department of Otolaryngology with the chief complaint of tonsillitis, with subsequent eruption during the observation period. On the basis of these findi …
  • NAID 10005264592

関連リンク

スウィート病。スウィート病とはどんな病気か 発熱と血液中に好中球(こうちゅうきゅう)( 白血球の一種)の増加を伴って急に発症する、隆起性の紅斑を特徴とする病気です。 原因は何か 細菌などに対して好中球の機能が高まって生 gooヘルスケア 家庭の医学 。
Sweet病(スウィートびょう)は、発熱、末梢好中球増加、好中球浸潤性紅斑を三徴とする 疾患である。好中球性皮膚症ともいう。上気道感染を起こした後に四肢、顔面に暗赤色 の隆起局面が単発、多発する。関節リウマチをはじめ自己免疫性疾患や、骨髄異形成 ...

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相关新闻


★リンクテーブル★
先読み好中球性皮膚症
リンク元自己免疫性肝炎」「悪性腫瘍」「上気道感染」「真皮」「acute febrile neutrophilic dermatosis
関連記事」「スイート

好中球性皮膚症」

  [★]

neutrophilic dermatosis


自己免疫性肝炎」

  [★]

autoimmune hepatitis AIHA, AIH
類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病

まとめ

  • 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。

概念

疫学

  • 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。

病型

AIH 自己抗体 HCV感染
抗核抗体 抗平滑筋抗体 抗LKM-1抗体 抗SLA抗体
ANA ASMA
I型
IIa型
IIb型
III型
IV型

病型と病態

LAB.894
  • II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
  • IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
  • IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない

病態生理

  • 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。

病理

症状

  • 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
  • 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。

検査

  • 血液検査
  • AST, ALT:高値
  • γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
  • 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
  • ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
  • 免疫血清学的検査
  • 抗核抗体:I型で陽性
  • 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
  • 抗LKM-1抗体:II型で陽性
  • 抗SLA抗体:III型で陽性
  • 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像

診断基準

参考3
1. 血中自己抗体(特に抗核抗体、抗平滑筋抗体など)が陽性。
2. 血清γグロブリン値またはIgGの上昇 (2g/dl以上)。
3. 持続性または反復性の血清トランスアミナーゼ値の異常。
4. 肝炎ウィルスマーカーは原則として陰性。
5. 組織学的には肝細胞壊死所見およびpiecemeal necrosisに伴う慢性肝炎あるいは肝硬変であり、しばしば著明な形質細胞浸潤を認める。時に急性肝炎像を呈する。

* 本邦ではHLA-DR4陽性症例が多い
** 本邦ではC型肝炎ウィルス血症を伴う自己免疫性肝炎がある。
*** C型肝炎ウィルス感染が明らかな症例では、インターフェロン治療が奏功する例もある。

診断

  • 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
  • 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。

鑑別疾患

治療

副腎皮質ステロイドが著効する
  • ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
  • ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
  • 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適

合併症

  • 肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
  • 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))

参考

  • 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [2]
  • 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
  • 3. 難病ドットコム
[display]http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
  • 4.
[display]http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html



悪性腫瘍」

  [★]

malignant tumor, malignancy
良性腫瘍腫瘍
悪性新生物 malignant neoplasm cancer
組織型分類臨床進行期分類TNM分類pTNM分類

組織学的な特徴

  • 極性の乱れ
  • 壊死 + apoptosis
  • 出血
  • 核分裂の増加 (+異常核分裂)
  • 細胞密度の増加
  • 間質浸潤 (+腫瘍性間質の形成)
  • 脈管浸潤 (リンパ管、血管)
  • 転移 (リンパ節、他臓器、経気道)

皮膚疾患と悪性腫瘍

合併することがある
腫瘍に随伴

小児がんの部位別分布

米国SEERプログラム 1975-1995 SPE.555
  • 1. 白血病 31%
  • 2. 中枢神経腫瘍 19%
  • 3. リンパ腫 11%
  • 4. 交感神経腫瘍 8%
  • 5. 軟部肉腫 7%
  • 6. 腎腫瘍 6%
  • 7. 悪性骨腫瘍 5%
  • 8. 胚細胞腫瘍 4%
  • 9. がん/上皮性腫瘍 4%
  • 10. 網膜芽細胞腫 3%
  • 11. 肝腫瘍 1%
  • 12. その他 1%

部位別年次別悪性腫瘍による死亡数、死亡率、年齢調整死亡率

参考1

参考

  • 1. 人口動態調査 > 平成22年人口動態統計 > 確定数 > 上巻 > 死亡 > 年次 - 政府統計の総合窓口 GL08020102
[display]http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_toGL08020103_&listID=000001082327&disp=Other&requestSender=dsearch
  • 5-24 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別死亡数及び率(人口10万対)
[display]http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009667&releaseCount=1
  • 5-26 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別年齢調整死亡率(人口10万対)
[display]http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009671&releaseCount=1




上気道感染」

  [★]

upper respiratory tract infection URTI, upper respiratory infection, URI
上気道感染症
急性咽頭炎
  • 腸重積:乳幼児で多く見られ、上気道感染、下痢が前駆症状となることがある。
  • 腸間膜リンパ節炎:主に幼児に見られ、上気道感染に続発することがある。


真皮」

  [★]

dermis (M)
corium
皮膚皮膚の構造表皮



臨床関連

  • 熱傷:II度熱傷
  • 血液疾患
  • スイート病:真皮に好中球浸潤が認められる



acute febrile neutrophilic dermatosis」

  [★] スイート病急性熱性好中球性皮膚病


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患


スイート」

  [★]

suite
ひと揃い




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