ケラチン

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keratin
keratinum
中間径フィラメント


ケラチン 主な発現部位 遺伝子異常により発症する疾患
K1, K10 有棘層から顆粒層の角化性表皮細胞 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症
K2e 表皮最外層の細胞 Siemens型水疱性魚鱗癬
K3, K12 角膜上皮細胞 Meesmann型角膜上皮変性症
K4, K13 粘膜 白色海綿状母斑
K5, K14 表皮の基底細胞 単純型表皮水疱症
K6, K16 先天性厚硬爪甲症
K9 掌蹠の表皮の有棘層から顆粒層の細胞 Vörner型先天性掌蹠角化症

臨床関連

  • ケラチンの欠損により種々の皮膚疾患を呈する。上表参照。
  • 免疫組織化学により発現しているケラチンのパターンで組織型を(ある程度?)鑑別できる。


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/08/31 08:38:24」(JST)

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和文文献

  • ミシシッピアカミミガメ甲羅を用いた膀胱再建に関する基礎的研究
  • 鈴木,理功
  • 東亜大学紀要 13, 1-10, 2011-1
  • … 亀の甲羅の主成分はケラチンであり,近年羊毛から抽出したケラチンを用いた医療材料が検討されている。 …
  • NAID 120002893633
  • 毛髪ケラチンフィルムによるパーマ処理損傷評価 (特集 機能性化粧品開発のための定量化・解析の新技術)
  • 藤井 敏弘
  • フレグランスジャーナル 39(7), 46-52, 2011-07
  • NAID 40018922520
  • ケラチンフイルムを用いた毛髪タンパク質の光劣化に関する新規定量法の開発
  • 川副 智行,渡辺 智子,藤井 敏弘 [他]
  • 日本化粧品技術者会誌 45(2), 100-107, 2011
  • NAID 40018910601

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★リンクテーブル★
国試過去問101B026」「097G032」「108G008」「096G033
リンク元アミロイドーシス」「魚鱗癬」「デスモプラキン」「ヘミデスモソーム」「中間径フィラメント
拡張検索ケラチン生成細胞

101B026」

  [★]

  • 組合せで誤っているのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ 101B025]←[国試_101]→[101B027

097G032」

  [★]

  • 誤っている組合せはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097G031]←[国試_097]→[097G033

108G008」

  [★]

  • 表皮細胞間接着に関与するのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 108G007]←[国試_108]→[108G009

096G033」

  [★]

  • Langerhans細胞にみられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096G032]←[国試_096]→[096G034

アミロイドーシス」

  [★]

amyloidosis
アミロイド症
難病
[show details]

概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。

病型

アミロイドーシスの病型 アミロイド
蛋白
前駆体蛋白  
I 全身性アミロイドーシス      
1.免疫細胞性アミロイドーシス      
 1)ALアミロイドーシス AL L鎖( κ,λ ) 原発性と続発性(骨髄腫)
 2)AHアミロイドーシス AH Igγ  
2.反応性AA型アミロイドーシス AA アポSAA 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍)
3.家族性アミロイドーシス      
 1)FAP I ATTR トランスサイレチン  
 2)FAP II ATTR トランスサイレチン  
 3)FAP III AApoA1 アポA1  
 4)FAP IV AGel1 ゲルソリン  
 5)家族性地中海熱 AA アポSAA  
 6)Muckle-Wells症候群 AA アポSAA  
4.透析性アミロイドーシス Aβ2M β2ミクログロブリン  
5.老人性TTR型アミロイドーシス ATTR トランスサイレチン  
II 限局性アミロイドーシス      
1.脳アミロイドーシス      
 1)Alzheimer型アミロイドーシス アミロイド前駆体蛋白  
 2)アミロイドアンギオパチー アミロイド前駆体蛋白  
 3)遺伝性アミロイド性脳出血      
 (オランダ型) アミロイド前駆体蛋白  
 (アイスランド型) Acys シスタチンC  
 4)プリオン病 Ascr プリオン蛋白  
2.内分泌アミロイドーシス      
 1)甲状腺髄様癌 Acal (プロ)カルシトニン  
 2)II型糖尿病・インスリノーマ AIAPP LAPP(アミリン 
 3)限局性心房性アミロイドーシス AANF 心房性ナトリウム利尿因子  
3.皮膚アミロイドーシス AD ケラチン 
4.限局性結節性アミロイドーシス AL L鎖( κ,λ )  

参考

  • 難病情報センター - アミロイドーシス
[display]http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
  • アミロイドーシス(公費対象) - 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/207
  • アミロイドーシス診療ガイドライン2010
[display]http://amyloid1.umin.ne.jp/guideline2010.pdf




魚鱗癬」

  [★]

ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


デスモプラキン」

  [★]

desmoplakin
腫瘍随伴性天疱瘡線状掌蹠角化症

概念

  • デスモソーム接着板に存在する細胞内蛋白
  • 細胞内でケラチンに結合、またadhesion proteinと結合している。adhesion proteinは細胞膜を貫通し、細胞間の接着に関わっている。

参考

  • [display]http://www.bioscience.ws/encyclopedia/index.php?title=Desmoplakin
  • 論文
[display]http://cshperspectives.cshlp.org/content/1/2/a002543.full
[display]http://www.medizin.uni-halle.de/pathobiochemie/index.php?id=307



ヘミデスモソーム」

  [★]

hemidesmosome
半接着斑
[show details]


基底膜近傍の構造


中間径フィラメント」

  [★]

intermediate filament
中間径線維10nmフィラメント中間径繊維
細胞
tonofilament


  • 細胞骨格を構成している繊維状タンパク質


ケラチン生成細胞」

  [★]

keratinocyte
ケラチノサイト角化細胞




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