グルカゴノーマ

出典: meddic

glucagonoma
グルカゴン産生腫瘍A細胞腫 A cell tumorグルカゴノーマ症候群 glucagonoma syndrome
膵内分泌腫瘍膵島細胞腫瘍壊死性遊走性紅斑多発性内分泌腫瘍症1型(ウェルマー症候群)
[show details]

概念

  • 膵臓のα細胞に由来するグルカゴン産生腫瘍。
  • 膵臓原発がほとんどで、ごく稀に腸管に原発する。
  • 悪性が多い。

疫学

  • 中年以降に好発

症候


  • 口腔 :舌炎、口内炎
  • 内分泌:高血糖 → 糖尿病
  • 血液 :低アミノ酸血症
  • 皮膚 :致死性遊走性紅斑

検査

  • 画像検査:膵管が突然途絶するような像はみられない? ⇔ 膵癌

診断

  • 血中グルカゴン値、皮疹、画像診断で診断

参考

  • 1. [charged] グルカゴン産生腫瘍およびグルカゴノーマ症候群 - uptodate [1]




UpToDate Contents

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和文文献

  • 症例報告 肝硬変に合併した壊死性遊走性紅斑の1例
  • 笠井 弘子,濱野 英明,木花 光 [他]
  • 臨床皮膚科 65(8), 577-580, 2011-07
  • NAID 40018921142
  • エトレチナートが著効したグルカゴノーマを伴った壊死性遊走性紅斑の1例 (特集 紅斑症)
  • 森下 恵理,根岸 晶,相原 道子 [他]
  • 皮膚科の臨床 53(6), 827-831, 2011-06
  • NAID 40018873457
  • 膵内分泌腫瘍の病態生理と臨床像 グルカゴノーマ (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (膵内分泌腫瘍)
  • 島津 智子,塚田 俊彦
  • 日本臨床 69(-) (995), 593-596, 2011-03
  • NAID 40018749442

関連リンク

2010年3月7日 ... 京都大学・膵臓外科のページ.膵内分泌腫瘍であるグルカゴノーマについての一般的な 解説です.
グルカゴノーマ(グルカゴン産生腫瘍)はグルカゴンを産生する膵臓の腫瘍で、血糖値が 上昇し特有の発疹が現れます。 グルカゴノーマのおよそ80%は癌です。しかし腫瘍の 成長が遅いため、多くの人が診断後15年以上生存しています。症状が出はじめる平均 ...

関連画像

room-3.jpg膵管内乳頭粘液性腫瘍 グルカゴノーマ glucagonoma三主徴( 高血糖 、 舌炎 グルカゴノーマのブロググルカゴノーマのブログ


★リンクテーブル★
先読み多発性内分泌腫瘍症1型」「膵島細胞腫瘍」「ウェルマー症候群」「glucagonoma syndrome
国試過去問104A016」「097H059」「100B037」「103I026」「097G086」「108A007
リンク元グルカゴン」「壊死性遊走性紅斑」「膵腫瘍」「高血糖」「膵内分泌腫瘍
拡張検索グルカゴノーマ症候群
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多発性内分泌腫瘍症1型」

  [★]

multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I
ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型
multiple endocrine neoplasia type 1multiple endocrine neoplasia type I
多発性内分泌腫瘍症, MEN
  • first aid step1 2006 p.254,257,428

病因

遺伝形式

症候

疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 1
(Wermer症候群)
下垂体 下垂体腺腫 16-66% 腸管カルチノイド、
脂肪腫(~10%)、
平滑筋腫
副腎皮質腫瘍(~40%)、
甲状腺腺腫(26%)
副甲状腺 副甲状腺過形成
副甲状腺腺腫
90-97%
膵臓 膵島腫 30-80%
  • 膵臓の腫瘍
  • 胃癌(HIM.1868)



膵島細胞腫瘍」

  [★]

islet cell tumor, pancreatic endocrine tumor
膵島細胞腫膵島細胞腺腫膵島腫瘍膵小島腫瘍島細胞腫瘍
膵臓
ランゲルハンス島腫瘍ランゲルハンス島細胞腫瘍
ガストリン産生腫瘍グルカゴン産生腫瘍ソマトスタチン産生腫瘍
[show details]


  • 多血性
  • 造影CTの同脈相で強く濃染する
  • 膵臓から発生する内分泌腫瘍。
  • ランゲルハンス島由来の細胞から由来するが、一部膵管上皮や腺房細胞の間に存在する細胞に由来するものがある


ウェルマー症候群」

  [★] 多発性内分泌腫瘍症1型


glucagonoma syndrome」

  [★] グルカゴノーマ症候群


104A016」

  [★]

  • 組合せで正しいのはどれか。 3つ選べ。
[正答]


※国試ナビ4※ 104A015]←[国試_104]→[104A017

097H059」

  [★]

  • 腫瘍とその随伴症候の組合せで正しいのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 097H058]←[国試_097]→[097H060

100B037」

  [★]

  • 組合せで誤っているのはどれか。
[正答]


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[正答]


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097G086」

  [★]

  • 耐糖能低下をきたすのはどれか。
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 097G085]←[国試_097]→[097G087

108A007」

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[正答]


※国試ナビ4※ 108A006]←[国試_108]→[108A008

グルカゴン」

  [★]

glucagon (Z)
グルカゴンGノボ
ホルモン

分類

性状

  • ペプチド
  • 3.5kDa

産生組織

標的組織

  • 全身?
  • 主に肝臓

受容体

作用

  • 血糖上昇作用
  • 慢性膵炎などで膵内分泌機能が低下した場合、低血糖を起こすとグルカゴンの分泌も低下しているため、糖尿病患者のインスリン投与過多による低血糖よりも重篤らしい。
  • インスリン分泌促進作用
  • 成長ホルモン分泌促進作用
  • 消化管運動抑制作用:消化管内視鏡を行うとき、副交感神経拮抗薬で消化管の運動を押さえますが、現病として緑内障がある時には、グルカゴンを代わりに使うことがあります。ケド高いらしい。

分泌の調整

  • 亢進:アミノ酸(アルギニン)、グルコース(↓血糖)
  • 抑制:グルコース(↑血糖値)、遊離脂酸、ソマトスタチン

分子機構

生合成

臨床関連

  • グルカゴン欠乏
  • グルカゴン過剰
  • グルカゴノーマ

薬効薬理

  • 1. 消化管に対する作用
  • 消化管の運動を抑制し、胃酸、膵液の分泌を抑制する。これは平滑筋への直接作用による弛緩作用と考えられている。
  • 2. 血糖値に対する作用
  • グルカゴンは肝臓のアデニル酸シクラーゼを活性化させ、細胞内cAMP濃度を上昇させる。これにより、グリコーゲンの分解及び糖新生を促進させ、血糖値が上昇する。
  • 3. 下垂体に対する作用
  • グルカゴン投与により一時的に血糖値が上昇するが、60~90分後にリバウンド作用により血糖値が低下する。その時、下垂体からの成長ホルモン分泌を刺激すると考えられている。

禁忌

グルカゴンGノボ注射用1mg
  • 1. 褐色細胞腫及びその疑いのある患者〔急激な昇圧発作を起こすことがある。〕
  • 2. 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者

参考

  • グルカゴンGノボ注射用1mg
[display]http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/7229402D1036_1_02/7229402D1036_1_02?view=body




壊死性遊走性紅斑」

  [★]

necrolytic migratory erythema NME
壊死融解性遊走性紅斑
グルカゴノーマ


分類

  • 紅斑・紅皮症

概念

  • グルカゴノーマに伴う皮膚症状。グルカゴノーマの70%に合併すると言われており、初発症状となることが多い。
  • 環状または地図状に拡大し、中心治癒傾向を示す。 ← 消退するものもあれば、新生もある。
  • 小水疱、膿疱、びらん、鱗屑、痂皮を伴う。
  • 皮疹は体幹などに生ずる。

病因

  • グルカゴノーマがほとんど。高グルカゴン血症を伴う病態、耐糖能が低下、あるいはアミノ酸が欠乏(kwashiorkor)する病態(アミノ酸血症)でも見られうる

病理

  • 皮膚生検:真皮の外層(outer layer)の剥離を伴う表皮の壊死。血管周囲にリンパ球と組織球の浸潤。(参考3)

参考

  • 1. 写真
[display]http://www42.atwiki.jp/galeos/pages/270.html
  • 2. 写真
[display]http://www.drguide.mohp.gov.eg/NewSite/E-Learning/Cases/Case42.asp
  • 3.Glucagonoma and the glucagonoma syndrome - uptodate [2]



膵腫瘍」

  [★]

pancreatic tumor, pancreatic neoplasm, tumors of the pancreas
膵癌膵臓

分類 (膵癌取扱い規約、2002 改変)

  • 上皮性腫瘍
  • 外分泌腫瘍
  • 漿液性嚢胞腫瘍
  • 漿液性嚢胞腺腫
  • 漿液性嚢胞腺癌
  • 粘液性嚢胞腫瘍
  • 粘液性嚢胞腺腫
  • 粘液性嚢胞腺癌
  • 膵管内腫瘍
  • 膵管内乳頭
  • 粘液性腺腫
  • 腺癌
  • 膵管内管状腫瘍
  • 異型過形成および上皮内癌
  • 浸潤性膵管癌(乳頭腺癌、管状腺癌、腺扁平上皮癌、粘液癌、退形成性膵管癌、浸潤性粘液性嚢胞腺癌、膵管内腫瘍由来の浸潤癌)
  • 腺房細胞腫瘍(細胞腺腫、細胞癌)
  • 併存腫瘍
  • 分化方向の不明な上皮性腫瘍(膵芽腫、未分化癌)
  • 分類不能
  • その他
  • 非上皮性腫瘍

検査

血管造影検査



高血糖」

  [★]

hyperglycemia, hyperglycaemia
過血糖症高血糖症
糖尿病低血糖糖負荷試験

鑑別疾患

高血糖と脳損傷

  • 脳神経障害、心肺停止、ショックなどで血糖が高いほど脳損傷が強く出現する (研修医当直御法度 症例帳 p.4)



膵内分泌腫瘍」

  [★]

pancreatic endocrine tumor, endocrine tumor of pancreas
膵内分泌性膿瘍、膵内分泌系腫瘍




グルカゴノーマ症候群」

  [★] グルカゴン産生腫瘍


ノーマ」

  [★]

noma
壊疽性口内炎




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