グランツマン血小板無力症

出典: meddic

asthenia
Glanzmann thrombasthenia, GT, Glanzmann's thrombasthenia
血小板無力症 thrombasthenia TAGlanzmann血小板無力症栓球無力症
血小板



  • 血小板数が正常にもかかわらず、血小板凝集能低下により出血時間の延長する疾患
  • Gp IIb/IIIaの欠損、機能低下


概念

  • 血小板膜のGpIIb/IIIaの量的・質的異常に起因する血小板凝集能の障害による先天性出血性疾患

病因

遺伝形式

疫学

病変形成&病理

症状

  • 皮膚や粘膜の出血斑

診断

検査

  • 血小板数、血小板形態:正常
  • 出血時間:著明に延長
  • PT、APTT:正常


治療

予後

予防

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

和文文献

  • HP27-1 グランツマン血小板無力症の一例(ポスター 血小板・凝固,第21回日本小児がん学会 第47回日本小児血液学会 同時期開催)
  • 大西 敏弘,若田 好史,渡辺 浩良,渡辺 力,香美 祥二
  • 小児がん : 小児悪性腫瘍研究会記録 42(3), 790, 2005-11-25
  • NAID 110007170947
  • グランツマン血小板無力症患者に発症した慢性硬膜下血腫の1例
  • 上田 祐司,古谷 泰浩,原田 有彦,井原 清,伊藤 治英
  • 脳神経外科ジャーナル 2(3), 257-259, 1993-07-20
  • グランツマン血小板無力症は,血小板機能異常症の中で凝集障害をきたす代表的な疾患である.本症に頭蓋内出血を合併した報告はきわめて少なく,慢性硬膜下血腫合併例は報告がない.今回われわれは,15歳男児の血小板無力症患者に発症した慢性硬膜下血腫を経験し,新鮮血および血小板輸血を併用しつつ,穿頭血腫除去術のみで完治せしめた機会を得たため報告した. …
  • NAID 110003812453

関連リンク

GP II b/III aの先天的な欠損症がGlanzmann(グランツマン)血小板無力症である。 Abciximab(ReoProTM)で代表されるようにGP II b/III aを分子標的とした注射薬により 、PTCA術後の冠動脈の急性再狭窄が有意に抑制されるなど血栓の急性期治療 に関して ...
2011年6月16日 ... グランツマン血小板無力症は、極めて稀な先天性の血液疾患で出血傾向をきたします。 ... ノボ ノルディスク ファーマ株式会社代表取締役社長クラウス アイラセンは、「グランツ マン血小板無力症の患者さんが血小板輸血不応である場合、有効 ...
血液学(けつえきがく、英語: hematology)とは、人体の1構成分野である血液細胞( 白血球・赤血球・血小板)を対象とする内科学の一分野である。 .... 血小板無力症は、 血小板凝集因子が先天的に欠損した病気。 ... 1918年にグランツマンによって報告され た。

関連画像

透析とヘパリン起因性 血小板が凝集しているのを顕微 グランツマン血小板無力症

添付文書

定時保守中です。 It is a scheduled maintenance now.


★リンクテーブル★
先読みasthenia」「thrombasthenia
リンク元TA」「遺伝性出血性血小板無力症」「Glanzmann血小板無力症」「Glanzmann thrombasthenia」「Glanzmann's thrombasthenia
関連記事血小板」「無力」「血小板無力症」「」「小板

asthenia」

  [★]

  • n.
  • (医)無気力、無力症
(n.)sthenia 強壮、昂進
  • ex.


WordNet   license wordnet

「an abnormal loss of strength」
astheny


thrombasthenia」

  [★] 血小板無力症

WordNet   license wordnet

「a rare autosomal recessive disease in which the platelets do not produce clots in the normal way and hemorrhage results」


TA」

  [★]


遺伝性出血性血小板無力症」

  [★]

hereditary hemorrhagic thrombasthenia
グランツマン血小板無力症


Glanzmann血小板無力症」

  [★] グランツマン血小板無力症

Glanzmann thrombasthenia」

  [★] グランツマン血小板無力症

Glanzmann's thrombasthenia」

  [★] グランツマン血小板無力症

血小板」

  [★]

platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
栓球 thrombocyte
血小板血栓血小板数 platelet count PLC


  • GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
  • 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
  • 寿命:10日
  • 体積:5-10 fl
  • 直径:2-5μm。
  • 無核。

基準値

  • 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
  • 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)

新生児

  • 10-28万/mm3 (SPE.74)

パニック値

出典不明
  • ≦3万 /μl、≧100万 /ul

産生組織

トロンボポエチンにより巨核球の細胞質がちぎれて血流に放出される (SP.505)

貯蔵組織

  • 約1/3が脾臓に存在

組織学

  • α顆粒 α-granule
P-セレクチンを膜上に持つ
フィブリノーゲンフィブロネクチン第V因子第VIII因子platelet factor 4PDGFTGF-α (BPT.89)
  • 濃染顆粒 dense body
ADPATP、Ca2+、ヒスタミンセロトニンエピネフリン (BPT.89)

機能 (SAN.236-237)

1.一次止血

  • (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
  • (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
  • (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
TXA2,セロトニンは血管収縮作用
ADP, TXA2,セロトニンは血小板凝集

2.血液凝固の促進

  • 血小板表面のリン脂質がIX因子X因子を結合し活性化する

3.毛細血管機能の維持

  • 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。

膜タンパク

ファミリー 慣用名 CD分類 リガンド 機能 欠損症
インテグリン GpIIb CD41 フィブリノゲン 凝集 Glanzmann血小板無力症(GT)
GpIIIa CD61
LRG GpIb CD42bc vWF 粘着 ベルナール・スリエ症候群(BSS)
GpIX CD42a
GpV CD42d

血小板減少による症状

  • 5-10万 :症状なし-やや止血しにくい程度
  • 2-3万  :下肢に点状出血 (→皮下出血)
  • 1万以下 :粘膜出血→臓器出血の危険あり

検査

  • 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。

臨床関連

数の異常

機能の異常

  • ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如




無力」

  [★]

inabilityhelplessnessineffectiveineffectualpowerless
無効無効性無能できないこと無力感


血小板無力症」

  [★]

thromb asthenia
thrombasthenia
グランツマン血小板無力症
  • GpIIb/GpIIIa (integrin) 異常による粘着凝集反応の低下


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

小板」

  [★]

胚盤盤状体




★コメント★

[メモ入力エリア]
※コメント5000文字まで
ニックネーム:
コメント:




表示
個人用ツール


  meddic.jp

リンク
連絡