クロンカイト・カナダ症候群

出典: meddic

Cronkhite-Canada syndrome
Cronkhite-Canada症候群
大腸ポリープ消化管ポリポーシス

まとめ

  • 消化管ポリポーシスに皮膚色素沈着、爪甲萎縮、脱毛、味覚異常を伴う疾患で、ポリープは胃と大腸に好発する。消化管症状として下痢を呈し、また胃腸漏出症候群を伴うことがある。中高年に多く、また男性に多い。遺伝性はなく、原因不明である。病理学的には過形成ポリープで悪性腫瘍とは関係がない。診断は内視鏡、病理組織、α1アンチトリプシンクリアランス試験による。(NSU.573 SSUR.548)

概念

  • 消化管ポリポーシス + 爪甲の萎縮・脱落、全身色素沈着などの外胚葉性病変
  • 過形成ポリープ

疫学

  • 中高年に多い
  • 男性に多い

遺伝

  • なし

病因

  • 不明

病理

  • 過形成ポリープ
  • 無茎性であるものが多い。

病態

  • 消化管ポリポーシス:胃~大腸にポリープが多発。特に胃と大腸に好発(NSU.573)。

症状

  • 下痢、味覚異常、唾液分泌低下(SSUR.548)。脱毛。
  • 急性下痢の鑑別 ← その他の分類だから稀なのであろう。 HIM.251

合併症

  • 蛋白漏出性胃腸症
  • 悪性腫瘍は伴わない。 ⇔ (NSU.573)大腸には腺腫、癌が合併することもある

診断

  • 内視鏡+病理組織+α1アンチトリプシンクリアランス試験 (YN.A-75)

治療

  • 蛋白漏出性胃腸症:高カロリー輸液、ステロイド

予後

  • ポリープは悪化することはなく、自然に消退しうる。
  • 蛋白漏出性胃腸症から低蛋白・電解質異常から死亡もありうる。





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関連リンク

クロンカイト・カナダ症候群(-しょうこうぐん、英: Cronkhite–Canada syndrome)とは主 に胃、大腸(小腸に)に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する疾患のこと。非 遺伝性疾患である。1955年に疾患として独立した。
関連リンク. 消化管ポリポーシス. クロンカイト-カナダ症候群 Cronkhite-Canada syndrome. ... リンク元, 「消化管ポリポーシス」「蛋白漏出性胃腸症」「α1-アンチ トリプシン試験」「カナダ・クロンカイト症候群」「クロンカイト-カナダ症候群」. 関連記事, 「 症候群」「群」「 ...

関連画像

images by google悪性黒色腫] カウデン 症候群 cowden syndrome


★リンクテーブル★
先読み大腸ポリープ
リンク元蛋白漏出性胃腸症」「消化管ポリポーシス」「α1-アンチトリプシン試験」「Cronkhite-Canada syndrome」「カナダ・クロンカイト症候群
関連記事症候群」「」「症候」「カナダ

大腸ポリープ」

  [★]

colonic polyp, polyp of large intestine, polyp of the colon
結腸ポリープ大腸ポリポーシス

概念

  • (広義)大腸の管腔内に突出する限局性隆起。腫瘍性から非腫瘍性のものを含む。
  • (狭義)上皮性増殖からなる隆起。良性のものを指して言うことが多い。

分類

大腸ポリープ全体のなかで大腸腺腫は80%を占める。

疫学

  • 40歳代より漸増。50歳以上でよく見られる(SSUR.544)。
  • 男女比2:1

病態

  • 直腸(50%)・S状結腸(20%)に好発。

病理

  • 無茎性(Is)が最も多い。有茎性(Ip)、亜有茎性(Isp)など

症状

  • 無症状のことが多い

治療


蛋白漏出性胃腸症」

  [★]

protein-losing gastroenteropathy PLGE, proteinlosing gastroenteropathy
タンパク質漏出性胃腸症滲出性腸症 exudative enteropathy、本態性低タンパク血症 essential hypoproteinemia、異化亢進性低タンパク血症 hypercatabolic hypoproteinemia
低タンパク血症
蛋白漏出性腸症 protein-losing enteropathy蛋白喪失性腸症タンパク質喪失性腸症タンパク質漏出性腸症
[show details]

概念

  • 病態の総称

病態生理に基づく病因の分類

YN.A-87 参考1
  • 1. 粘膜における蛋白質の透過性亢進
  • 2. 炎症:びらん・潰瘍により蛋白質が漏出する。さらに全層性の腸管病変(悪性腫瘍腫瘍、クローン病)によりリンパ管が閉塞し、リンパが漏出する機序もある→3.
  • 3. 血流・リンパのうっ滞

検査

  • 血液生化学
  • アルブミン:低下
  • A/G比:正常  →  アルブミン低値ながらA/G比が正常なのが特徴。
  • 免疫血清学
  • 免疫グロブリン:低下  →  免疫グロブリンも漏出してしまう
YN A-87

鑑別

  • 蛋白漏出性胃腸症:蛋白↓、コレステロール↓
  • ネフローゼ症候群:蛋白↓、コレステロール↑

参考

  • 1. [charged] Protein-losing gastroenteropathy - uptodate [1]



消化管ポリポーシス」

  [★]

gastrointestinal polyposis, polyposis of the alimentary tract
ポリポーシス消化管ポリープ


消化管ポリポーシス

QB.A-396改変

  遺伝性 部位 組織型 ポリープ以外の症状 悪性腫瘍
家族性大腸腺腫症 AD 大腸 腺腫 胃・小腸腺腫 必発
ガードナー症候群 AD 大腸 腺腫 骨、軟部腫瘍 必発
ターコット症候群 AR 大腸 腺腫 中枢神経腫瘍 高率
ポイツ・ジェガース症候群 AD 消化管 過誤腫 色素沈着 まれ
若年性ポリポーシス AD 大腸 過誤腫 × ×
クロンカイト・カナダ症候群 × 消化管 過形成 色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出 ×

SSUR.545

  • 遺伝性
  • 腫瘍性
  • 過誤腫性
  • 非遺伝性


α1-アンチトリプシン試験」

  [★]

α1-AT試験
消化吸収試験蛋白漏出性胃腸症
  • α1-ATは肝臓で合成される54kDaの糖タンパク質。
  • 膵臓の酵素で分解される便中に排泄され、安定であり、定量も容易。一方でpH3.0以下で破壊されるので胃からの蛋白漏出例ではPPIの全投与が必要。
  • 99mTc標識DTPAとヒト血清アルブミンとの結合物を静脈内投与すると、蛋白が漏出している部位を同定できるらしい。(LAB.1314)

Cronkhite-Canada syndrome」

  [★] クロンカイト・カナダ症候群


カナダ・クロンカイト症候群」

  [★] クロンカイト・カナダ症候群

症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


カナダ」

  [★]

CanadaCanadian
カナダ人



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