ガラクトキナーゼ

出典: meddic

galactokinase
[[]]
  • first aid step1 2006 p.93


  • ガラクトースはラクトースに由来する単糖。グルコースとはC4の立体配置が異なる
  • ガラクトースはヘキソキナーゼによってリン酸化されない(ヘキソキナーゼはグルコース、フルクトース、マンノースには働く)
  • ガラクトースが解糖系に入るにはエピマー化が必要になる。ガラクトキナーゼはその経路の最初の酵素


  • 動物や微生物に存在し、α-D-ガラクトースに特異的。
  • ガラクトースが糖代謝系に入る最初の反応を触媒。
  • D-galactose + ATP -(galactokinase)→ D-galactose-1-phosphate + ADP

臨床関連



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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/10/27 17:54:39」(JST)

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和文文献

  • 大阪市における10年間のガラクトース血症要精密検査検体の診断結果について
  • 井上 勝昭,酒本 和也,大竹 治美,宮城 富子,藤本 昭栄,岡野 善行
  • 日本マス・スクリーニング学会誌 = Journal of Japanese Society for Mass-screening 22(1), 23-28, 2012-06-01
  • NAID 10030614221
  • α-D-ガラクトース1-リン酸の比色定量法
  • 仁平 高則,中島 将博,井上 公輔 [他],西本 完,中井 博之,北岡 本光
  • 新潟大学農学部研究報告 64(1), 81-85, 2011-09-00
  • α-D-ガラクトース1-リン酸(Gal 1-P)の比色定量として、ガラクトース定量法にホスファターゼを組み合わせる方法が知られるが、ガラクトースおよびガラクトース含有オリゴ糖が混在する試料中でのGal 1-Pの定量法としては不都合があった。そこで我々はガラクトース代謝系酵素群に着目し、Gal 1-Pのみを検出およびGal 1-Pとガラクトースを同時に検出する2つの比色定量法を開発した。各種濃度のG …
  • NAID 40019056821
  • Colorimetric Quantification of α-D-galactose 1-phosphate
  • Nihira Takanori,Nakajima Masahiro,Inoue Kousuke,Nishimoto Mamoru,Nakai Hiroyuki,Kitaoka Motomitsu,仁平 高則,中島 将博,井上 公輔,西本 完,中井 博之,北岡 本光
  • 新潟大学農学部研究報告 64(1), 81-85, 2011-09-00
  • Colorimetric quantification of α-D-galactose 1-phosphate (Gal 1-P) was performed by adding UDP-glucose hexose-1-phosphate uridylyltransferase and UDP-D-glucose to the conventional α-D-glucose 1-phosph …
  • NAID 120005239930

関連リンク

栄養・生化学辞典 - ガラクトキナーゼの用語解説 - [EC2.7.1.6].ガラクトースをガラクトース1-リン酸に変換する反応を触媒する酵素.この酵素の触媒する反応はガラクトース代謝の初発反応.
ガラクトキナーゼとは?goo Wikipedia (ウィキペディア) 。出典:Wikipedia(ウィキペディア)フリー百科事典。 ガラクトキナーゼとは - goo Wikipedia (ウィキペディア) gooトップ サイトマップ スタートページに設定 RSS ヘルプ メニューへ ...
「ガラクトキナーゼ」とは - ガラクトースを処理する酵素。 ガラクトキナーゼ欠損症は、ガラクトースをグルコースに変換することができず目の水晶体へ行き、白内障を引き起こす。 ... リンクスコアとは、はてなブログ・はてな ...

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ガラクトース血症」

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galactosemia
新生児マススクリーニング


  • first aid step1 2006 p.93

概念

  • ガラクトース代謝に関与する酵素系の障害により中間代謝物(ガラクトース-1-リン酸, Gal-1-P)が蓄積し、種々の臨床症状を来す疾患。

病型

病因

疫学

遺伝形式

症状

小児期早期に臨床的には白内障を認める。尿中にガラクトース、ガラクトチトールの排泄。
  • 出生後授乳開始数週以内に発症
嘔吐、黄疸、低血糖、肝腫大、痙攣、嗜眠、易刺激性、体重増加不良、哺乳力低下、白内障、肝硬変、知能障害、二次性ファンコニー症候群secondary Fanconi's syndromeなどの症状を呈する。放置すれば進行し死亡。
  • 無症状
  • ガラクトース付加により赤血球内のGal-1-Pの増量

診断

検査

治療

  • 乳糖除去ミルク。乳糖とガラクトースを除去した食餌。

予後

良好
  • 放置すれば進行し死亡
  • ガラクトースを含まない食事で知能障害以外の症状は消える?(FB.279)
  • 良好?

予防



ガラクトース」

  [★]

galactoseGal
セレブロース cerebrose
マルトースラクトーススクロースグルコースガラクトースフルクトース

ガラクトースの代謝

臨床関連


galactokinase」

  [★] ガラクトキナーゼ


ガラクトキナーゼ欠損症」

  [★]

galactokinase deficiency
galactokinase欠損症、GALK欠損症 GALK deficiency
ガラクトース血症


キナーゼ」

  [★]

kinase
カイネースリン酸化酵素 phosphoenzyme phosphotransferase





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