- 英
- carbamoyl-phosphate synthetase、carbamoyl-phosphate synthase, carbamyl phosphate synthetase CPS
- 関
- カルバモイルリン酸シンテターゼ、カルバモイルリン酸合成酵素I、カルバモイルリン酸シンターゼ
UpToDate Contents
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- 1. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
- 2. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
- 3. 有機酸血症 organic acidemias
- 4. バルプロ酸中毒 valproic acid poisoning
- 5. 新生児の持続性肺高血圧症 persistent pulmonary hypertension of the newborn
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- なぜなら第一段階の反応であるアンモニアと炭酸からカルバモイルリン酸を生成する 反応を触媒する酵素：カルバモイルリン酸 ... ミトコンドリアにあるCPS Iはアンモニアから カルバモイルリン酸を合成して尿素回路にそれを供給し、サイトゾルにあるCPS IIは ...
- カルバモイルリン酸（カルバモイルリンさん、Carbamoyl phosphate）とは、生化学的に 重要なアニオンである。尿素回路での過剰な窒素の体外への排出やピリミジンの生合成 にも関わっている。 重炭酸塩とアンモニアとリン酸から、ATPを用いて作られる。 ...
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★リンクテーブル★
「carbamoyl-phosphate synthase」
- 関
- carbamoyl-phosphate synthetase、carbamoyl-phosphate synthetase I
「CPS」
- カルバモイルリン酸合成酵素 carbamoyl phosphate synthetase
- 複雑部分発作 complex partial seizures
- Children's Protection Services
「カルバモイルリン酸シンテターゼ」
「カルバモイルリン酸シンターゼ」
「carbamoyl phosphate synthetase」
「カルバモイルリン酸合成酵素I」
- 英
- carbamoyl-phosphate synthetase I、carbamoyl-phosphate synthase I
- 関
- カルバモイルリン酸合成酵素、カルバモイルリン酸シンテターゼI、カルバモイルリン酸シンターゼI
「グルタミン加水分解性カルバモイルリン酸合成酵素」
「カルバモイルリン酸合成酵素I欠損症」
「カルバモイルリン酸合成酵素II」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。