カイザー・フライシャー角膜輪

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Kayser-Fleischer ring, Kayser-Fleischer rings
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ウィルソン病





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Wilson disease (HIM) , Wilson's disease
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カイザー・フライシャー角膜輪 Kayser-Fleischer ring, ATP7B

遺伝形式

疫学

  • 20歳までに発症。早ければ3歳で発症(HIM.2450)。

病因

  • 細胞内銅輸送蛋白の遺伝子異常(ATP-7B)(13q14.3)

病態

  • 十二指腸上部で銅の吸収 → 血行性に肝臓に輸送される → 胆汁内への銅への排泄が障害される → 肝細胞内銅沈着 → 肝細胞細胞障害 → 肝硬変
  • 肝臓内でアポセルロプラスミンに銅を結合する反応の異常(HIM.2450) & セルロプラスミンの合成低下(出典不明。肝機能低下?)  → 血清セルロプラスミン低下 → (正常では血液中に存在する銅の90%がセルロプラスミンに結合しているので)血清銅低下 (HIM.2450)
  • 血液中に入った銅はアルブミンと結合して存在 → 結合能弱くfreeの血清銅増加
 → 血行性に各臓器に移行・沈着 → 脳、角膜、腎臓、血球に障害 (IMD)
 → 尿中への銅排泄増加

症候

治療

  • 食事療法:銅制限食(貝、甲殻類、レバー、ナッツ類、チョコレート、キノコ類、豆類は銅を多く含むので避ける)
  • 薬物療法:銅キレート薬((D-ペニシラミン)の投与。トリエンチン

参考

  • 1. WILSON DISEASE - OMIM
[display]http://omim.org/entry/277900
  • 2. [charged] Pathogenesis and clinical manifestations of Wilson disease - uptodate [1]
  • 3. [charged] Treatment of Wilson disease - uptodate [2]

国試



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角膜」

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cornea
眼球

発生 (L.378)

  • 発生第5週末に眼の原基は間葉に取り囲まれる
  • 水晶体の前方に空胞が形成され前眼房を形成する。これにより、前方は角膜、後方は虹彩瞳孔膜が位置することになる
  • 前方では表層外胚葉が陥入、くびきとられて角膜の上皮を形成する。
  • これにより角膜が次の3層から構成されることになる
1. 上皮細胞層:体表外胚葉由来
2. 角膜固有層:強膜と連続。おそらく中胚葉由来
3. 上皮層  :前眼房と接する。おそらく中胚葉由来


組織

角膜上皮    
Bowman膜 基底膜 コラーゲン細線維
角膜実質   コラーゲン+ムコ多糖
Descemet膜 基底膜  
角膜内膜    





フライ」

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fry
幼魚揚げる稚魚

角膜輪」

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arcus corneae
角膜環




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