イムノグロブリンA腎症

IgA腎症

WordNet

1. the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
2. the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A

PrepTutorEJDIC

1. answer / ampere
2. arsenicの化学記号

UpToDate Contents

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• 1. IgA腎症の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of iga nephropathy
• 2. IgA腎症の治療および予後 treatment and prognosis of iga nephropathy
• 3. IgA腎症の病因 pathogenesis of iga nephropathy
• 4. IgA腎症：移植後の再発 iga nephropathy recurrence after transplantation
• 5. 小児における顕微鏡的血尿の評価 evaluation of microscopic hematuria in children

Related Links

• IgA腎症 - Wikipedia

IgA腎症（アイジーエーじんしょう、英: IgA nephropathy）は、主に免疫グロブリンの一種 であるIgAが免疫複合体を形成し、腎糸球体メサンギウム領域に沈着することを特徴と する疾患である。 1968年にフランスのベルジェらが提唱したことによりベルジェ病とも言 ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「IgA腎症」
関連記事	「リン」「グロブリン」「腎症」「イム」「A」

「IgA腎症」

　　[★]

英

IgA nephropathy, immunoglobulin A nephrophathy

同

IgAメサンギウム腎症 IgA mesangial nephropathy、免疫グロブリンA腎症 イムノグロブリンA腎症 immunoglobulin A nephropathy、IgA腎炎 IgA nephritis、IgA糸球体腎炎 IgA glomerulonephritis、Berger's disease、バージャー病 ベルガー病 ベルジェ病 Berger's disease Berger disease Berger病 Berger nephropathy

関

一次性糸球体疾患。

[show details]

バージャー病 : 約 101,000 件
ベルガー病 : 38 件
ベルジェ病 : 約 12,300 件
バージャー病 Berger : 約 35 件
ベルガー病 Berger : 8 件
ベルジェ病 Berger : 40 件

• first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

定義

• 原発性糸球体腎炎のうち，メサンギウムを中心とするIgA(IgA1)沈着が優位な増殖性糸球体腎炎。慢性糸球体腎炎の一型
• 一次性、または特発性であること

→ 同様の症状を示す、紫斑病性腎炎(Henoch-Schonlein purpura)、肝硬変、肺疾患とは区別する！！

疫学

• 日本－原発性糸球体腎炎の50-70％ (約40%とする文献もある)。フランス－原発性糸球体腎炎の約20％
• 発症年齢：小児から成人まで認められる。20歳代に好発。男性が若干多い(男女比 3-6：1)
• 若年の新規透析患者の原因(約40%)として重要である。　→　透析導入原疾患の第2位
• 慢性糸球体腎炎のなかで最多(約半数)。

病因

• 免疫複合体型腎炎
• IgAを含む免疫複合体が糸球体に沈着し　→　補体を活性化　→　腎炎

• 抗原：細菌、ウイルス、食物蛋白など
• begin as an episode of gross hematuria that occurs within 1 or 2 days of a nonspecific upper respiratory tract infection

病態

抗原と結合したIgAからなる免疫複合体が糸球体内皮下とメサンギウム領域に蓄積し腎炎像がみられる。(PRE.245)　　→　　炎症により部分的に糸球体が破綻し血尿をきたす？

糸球体腎炎症状が主であって、蛋白尿は軽度。ネフローゼに至ることは稀

病理

• メサンギウム増殖性糸球体腎炎の像が見られる。
• 光学顕微鏡：メサンギウム増殖
• 蛍光顕微鏡：IgAが顆粒状にメサンギウムに沈着。C3, IgG, IgMの沈着が見られることがある

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メサンギウムにIgAが沈着する疾患

• IgA腎症
• 紫斑病性腎炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)
• ループス腎炎

検査

• 免疫血清学的検査

• IgA：高値
• 血清補体価：正常

• 尿検査：

蛋白尿は血尿に比べ軽度　　←　　ネフローゼ優位ではない？

• 血尿：顕微鏡的、肉眼的(高頻度。1/3の例らしい)。
• 尿タンパク：陽性(70%。1g/day以下の例が多い)
• 尿沈渣：進行例では赤血球円柱、白血球円柱、顆粒円柱、硝子円柱が増加していき、ネフローゼ症候群に至れば卵円形脂肪体が出現。

診断

• 腎生検が確定診断のための唯一の検査

鑑別診断

• IgA腎症、紫斑病性腎炎(ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎)、ループス腎炎　→　いずれもIgAがメサンギウムに沈着する

治療

参考2

• 1. ACE阻害薬、アンジオテンシン受容体阻害薬
• 2. 糖質コルチコイド
• 3. 免疫抑制薬

SPE.596

• 組織障害が軽い例：抗血小板薬、柴苓湯、ACE阻害薬、ARB
• 組織障害が強い例：副腎皮質ステロイド、抗凝固薬、抗血小板薬、免疫抑制薬の組み合わせ。

予後

• 著明な蛋白尿や腎機能低下をきたさない患者は完全に寛解するかもしれないが、ほとんどの患者ではゆっくり着実に進行する。
• 蛋白尿の持続　±　高血圧　±　血清Crの上昇　を下している患者は20年の経過で20-30%が末期腎不全に陥り、そのほかの20%は腎機能が低下する。
• 予後不良の腎組織像は、(稀)半月体の形成、糸球体の瘢痕化、尿細管質の萎縮、および間質の線維化である。

予後予測因子

YN.E-43

• 血圧＞160/95 mmHg、血清Cr＞1.5 mg/dL、Ccr＜50、尿蛋白＞2g/日

予後不良因子

• 蛋白尿の持続、高血圧、高血清Cr、血清蛋白低値、高度な腎組織障害

参考

• 1.IgA腎症診療指針－第2版－

http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/44_7.pdf

• 2. [charged] Treatment and prognosis of IgA nephropathy - uptodate [1]

国試

• 105A046、098A036

[show details]

「リン」

　　[★]

英

phosphorus P

関

serum phosphorus level

分子量

• 30.973762 u (wikipedia)
• 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。

• (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
• 2.5-4.5 mg/dL (QB)

代謝

• リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
• 骨形成とともに骨に取り込まれる。
• 腎より排泄される。

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管	70%
遠位尿細管	20%

排泄：10%

尿細管における再吸収の調節要素

• パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
• カルシトニン：吸収↑
• ビタミンD：吸収↑

臨床検査

無機リンとして定量される。

• 血清や尿(蓄尿)で定量される。

基準範囲

血清

• 基準範囲：2.5-4.5mg/dL

• 小児：4-7mg/dL
• 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる

尿

• 基準範囲：1g/日

測定値に影響を与える要因

• 食事。食前に測定するのが好ましい。

臨床関連

• 高リン酸血症 高リン血症
• 低リン酸血症 低リン血症 hypophosphatemia

参考

• 1. wikiepdia

http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3

「グロブリン」

　　[★]

英

globulin (Z)

商

ヴェノグロブリン、ガンマーグロブリン、ガンマガード、ガンマグロブリン、グロブリン、グロベニン、サイモグロブリン、サングロポール、ゼットブリン、テタノセーラ、テタノブリン、テタノブリンIH、ヒスタグロビン、ベニロン、ヘパトセーラ、ヘブスブリン、ヘブスブリンIH、ポリグロビン、乾燥HBグロブリン、乾燥はぶ抗毒素、乾燥まむし抗毒素、抗Dグロブリン、抗D人免疫グロブリン、抗HBs人免疫グロブリン、破傷風グロブリン

関

アルブミン、フィブリノーゲン

• 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

• α1-グロブリン
  • 組織分解産物や脂質を運搬
• α2-グロブリン
  • ビタミンやホルモンを運搬
  • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
• βグロブリン
  • トランスフェリン：鉄を運搬
  • β-リポタンパク質：脂質を運搬
• γグロブリン
  • 免疫グロブリンのことであり、B細胞が産生する

「腎症」

　　[★]

英

nephropathy

同

ネフロパシー、腎障害 renal damage

関

腎炎、ネフローゼ nephrosis

[show details]

腎症 : 約 700,000 件
ネフロパシー : 約 1,370 件

「イム」

　　[★]

英

imu

関

アイヌ民族のイム

• 文化結合症候群の1つ。原始反応に分類される。

「A」

　　[★]

• アデニン adenine
• アデノシン adenosine
• アラニン alanine