アイゼンメンゲル症候群

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Eisenmenger syndrome, Eisenmenger's syndrome, Eisenmenger complex
Eisenmenger症候群アイゼンメンガー症候群
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検査

胸部単純X線写真で左第二弓の突出と右下肺動脈の拡大を認める。


頚静脈圧

  • a prominent a wave in the jugular venous pulsation ← 右心系の血圧上昇

聴診

  • 大きいII音を聴取 → 単一II音
  • 肺高血圧のために肺動脈弁の閉鎖音が大きくなり、大動脈弁閉鎖音に近づくため。

症例

  • 15歳男子、生下時より、心雑音を指摘されていた。最近、食後に唇が青紫になることを家族が気づき来院した。聴診にてII音は単一であった。心エコーでは、右室肥大及び肺動脈弁逆流を認めた。

国試


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2013/08/30 17:25:49」(JST)

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和文文献

  • 高度の肺高血圧症を伴ったアイゼンメンゲル症候群の抜歯術の全身麻酔経験
  • 生田 義浩,今村 友信,山本 達郎
  • 日本歯科麻酔学会雑誌 39(3), 281-284, 2011-07-15
  • NAID 10029379304
  • アイゼンメンゲル症候群妊婦の子宮内膜掻爬術における傍頸管ブロックの1症例
  • 堤 祐介,水野 樹,高田 真二 [他]
  • 麻酔 59(3), 379-382, 2010-03
  • NAID 40017017418
  • 成人アイゼンメンゲル症候群患者に対する緊急開腹手術の麻酔経験
  • 朝元 雅明,北村 享之,大野 長良 [他]
  • 麻酔 58(8), 1021-1024, 2009-08
  • NAID 40016777805

関連リンク

アイゼンメンゲル症候群(アイゼンメンゲルしょうこうぐん、アイゼンメンジャー症候群、英 Eisenmenger's syndrome)はシャントの右側が左側より血圧が高いことにより、 チアノーゼを生じる重大な右左シャントを伴う心不全。ウィーンの医師Victor Eigenmenger ...
アイゼンメンジャー症候群。アイゼンメンジャー症候群とはどんな病気か チアノーゼ( 皮膚や粘膜が紫色になる)があり、喀血(かっけつ)で亡くなった32歳のウイーンの患者 さんに大きな心室中隔欠損(しんしつちゅうかくけっそん)があったこ gooヘルスケア 家庭 の ...

関連画像


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★リンクテーブル★
国試過去問102G050
リンク元心房中隔欠損症」「肺胞気動脈血酸素分圧較差」「チアノーゼ性心疾患」「アイゼンメンゲル複合」「Eisenmenger syndrome
関連記事症候群」「」「症候」「ゲル

102G050」

  [★]

  • 19歳の女性。以前から心疾患のため外来に通院していた。日常の動作はできるが階段や坂を上ると息苦しくなった。2年前に少量の喀痰があった。1か月前に受診したときの現症は、身長157cm、体重42kg。軽度のチアノーゼとばち指とを認めた。II音の亢進を認めたが、心雑音は聴取しなかった。呼吸音に異常を認めなかった。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しなかった。浮腫を認めなかった。この時の心電図と胸部エックス線写真とを以下に示す。今朝、起床して洗顔をしている途中に倒れ 心肺停止状態で搬入された。蘇生術が行われたが死亡が確認された。
  • 診断はどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 102G049]←[国試_102]→[102G051

心房中隔欠損症」

  [★]

atrial septal defect ASD, atrial septal defects ASDs
先天性心疾患心室中隔欠損症動脈管開存症

left to right shunt

  • prominent right ventricular cardiac impulse, a systolic ejection murmur heard in the pulmonic area and along the left sternal border, and fixed splitting of the second heart sound.

定義

疫学

  • 小児期のCHDの約10%、成人のCHDの約40%(医学辞書?)。先天性心疾患の7-10%(SSUR.356)
  • 女性に多い。男:女=1:2

分類

図:SSUR.356

欠損孔の部位による分類

  • 1. 二次孔欠損(70%)、心房中隔二次孔欠損
  • 二次孔欠損は卵円窩の位置に欠損孔がある ≠ 卵円孔開存
  • 2. 静脈洞型(15%)、静脈洞型欠損
  • 静脈洞型は上、下大静脈入口部付近や冠静脈洞の欠損であり、しばしば部分肺静脈還流異常を伴う。
  • 一次孔欠損(心内膜床欠損不完全型)は、房室弁孔に隣接する房室中隔の欠損であり、房室弁(僧帽弁、三尖弁)の裂隙(クレフト)や閉鎖不全を伴う。

病態

  • 心房で左-右短絡 → 右心系に容量負荷 → 右心不全
  • 右心系の容量負荷 → 肺血流↑ →肺血管床の閉塞性病変・肺高血圧症
  • 肺高血圧→ 右-左短絡↑ → チアノーゼ アイゼンメンゲル症候群

検査

聴診

  • 下部左胸骨縁に拍動聴取。拡張した右室の収縮:RV heave
  • II音:widened, fix slitting pattern 固定性分裂
  • 上左胸骨縁:収縮期雑音  :肺動脈弁に多くの血流が流れることによる → 相対的PS
  • 下左胸骨縁:拡張期中期雑音:三尖弁を通って血流がたくさん流れ込むため。 → 相対的TS
  • 心房間の圧格差は大きくないので、ASDの欠損孔を血液が通ることによる雑音はない。

検査

心エコー

  • 心室中隔の奇異性運動
  • 右室腔の拡大
  • 僧帽弁の高位屈曲点と収縮期前方運動
  • カラードプラ心エコーにおけるジェット

心電図

  • PR延長、不完全右脚ブロック、右軸偏位

合併症

  • 僧帽弁逸脱症、心房細動、心不全、肺感染症(肺高血圧と関連)、肺高血圧

治療

  • 手術療法:根治療法となる




肺胞気動脈血酸素分圧較差」

  [★]

alveolar-arterial oxygen difference, A-aDO2, AaDO2, A-a Do2, A-aDo2, AaDo2, a-ADO2
肺胞気-動脈血酸素分圧較差A-a gradient?、alveolar-arterial oxygen gradient
呼吸不全


意義

  • 肺胞内ガス交換の指標

定義

考え方

  • 吸気したO2は肺胞に留まる分(PAO2)と肺血管に移行した分に分けられる。
  • 肺血管に移行した分 と 末梢で消費されずに残ったO2がPaO2として検出されるので、PaO2は使えない。
  • O2を消費して排出されたCO2の動脈血濃度を用いて、肺血管に移行した分を算出する。
  • 従って、
PIO2:吸気酸素分圧。FIO2:吸気酸素比率、R:呼吸商(0.8)
AP:大気圧(760torr)、47:水蒸気分圧(37℃)、FIO2吸気酸素濃度
  • A-aDO2 = PAO2 - PaO2 = 150 - PaCO2/ 0.8 (torr) - PaO2

基準値

  • 20 Torr以下
  • 15 Torr以下(YN.I-24)

肺胞気動脈血酸素分圧較差(A-aDO2)の開大

YN.I-24
  • 肺胞死腔:VA/Q=∞
  • 肺胞死腔が多くなると最初はCO2の排出が低下し、やがてO2の摂取も低下する。
  • VA/Qが大きい → 血流のない肺胞の増加:VA >>>> Q
  • 局所的な二酸化炭素の排出は十分に行われるが、肺全体としては換気が有効利用されないことを示す。
  • シャント:VA/Q=0
  • VA/Qが小さい → 換気のない肺胞の増加:Q >>>> VA
  • O2の摂取が低下する。肺全体として見るとSaO2が低下する



チアノーゼ性心疾患」

  [★]

チアノーゼ性心奇形
チアノーゼ性先天性心疾患
  チアノーゼ
Ebstein奇形
完全大血管転位
総動脈幹症
総肺静脈還流異常症
左心低形成症候群
三尖弁閉鎖症
肺動脈閉鎖症
単心室
ファロー四徴症
アイゼンメンゲル症候群
非チアノーゼ性ファロー四徴症 ×
大動脈縮窄複合 ×
肺動脈狭窄症 ×
心室中隔欠損症 ×
動脈管開存症 ×
大動脈中隔欠損症 ×
Valsalva洞動脈瘤破裂 ×
単純型大動脈狭窄症 ×
大動脈弁狭窄症 ×
心内膜線維弾性症 ×
心房中隔欠損症 ×
部分的肺静脈還流異常 ×
心内膜床欠損症 ×
冠動脈異常起始症 ×


アイゼンメンゲル複合」

  [★]

Eisenmenger's complex、Eisenmenger complex
アイゼンメンゲル症候群Eisenmenger複合


Eisenmenger syndrome」

  [★] アイゼンメンゲル症候群


症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候


ゲル」

  [★]

gel
ゾル




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