UpToDate Contents
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- 1. 部分肺静脈還流異常 partial anomalous pulmonary venous connection
- 2. 総肺静脈還流異常症 total anomalous pulmonary venous connection
- 3. 小児における、心房中隔欠損（ASD）の分類および孤立性ASDの臨床的特徴および診断 classification of atrial septal defects asds and clinical features and diagnosis of isolated asds in children
- 4. 新生児におけるチアノーゼの心臓の原因 cardiac causes of cyanosis in the newborn
- 5. 成人における心房中隔欠損症の特定および評価 identification and assessment of atrial septal defects in adults
Japanese Journal
- 肝細胞癌との鑑別の困難なmultiacinar regenerative noduleを呈したFontan術後の1剖検例
- 板垣 裕子,本田 一穂,富松 宏文,朝貝 省史,中西 敏雄,小田 秀明,西川 俊郎
- 東京女子医科大学雑誌 84(E2), E282-E288, 2014-03-31
- … 病変を呈したFontan術後の1剖検例を経験したので報告する.症例は20歳代男性.出生直後より心雑音があり、1歳時に多脾症、完全型心内膜床欠損、両大血管右室起始、肺動脈狭窄、単一心房、狭小左室、総肺静脈還流異常の診断となった.6歳時にFontan手術を施行した.入院の3年前より施行されていた腹部超音波検査において肝内多発結節が指摘され、その後尾状葉の結節は経時的に増大を示したため肝細胞癌も疑われていた …
- NAID 110009770496
- 先天性心疾患における最近の外科治療成績と遠隔期の諸問題 (特集 小児循環器領域up to date)
- 角 秀秋
- 小児科 55(1), 29-37, 2014-01
- NAID 40019951066
- Heterotaxyの診断，病態，合併症
- 小川 潔
- Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery 30(2), 89-96, 2014
- … erotaxyは胸腹部臓器が体の左右軸に対して異常な位置関係を示すことと定義され，複合心奇形や幅広い心外病変を伴う疾患群である．右側 相同では共通房室弁や円錐動脈幹異常，肺動脈狭窄／閉鎖，体・肺静脈還流異常が多く，左側相同では両側上大静脈，近位部下大静脈欠損を伴う奇静脈結合，心 室中隔欠損，房室中隔欠損，左室流出路狭窄が多い．左側相同では先天性心疾患を伴わないこともあり，合併する心疾患 …
- NAID 130003398263
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- 総肺静脈還流異常症。総肺静脈還流異常症とはどんな病気か 肺で酸素化されたすべての血液が、本来の左心房ではなく別の場所（上大静脈や下大静脈、あるいは右心房）に還流している状態です（図15）。全身からも肺からも、すべて ...
- (description)サイト共通 ユーザ用 ... 部分肺静脈還流異常 （ ぶぶんはいじょうみゃくかんりゅういじょう ） 肺から心臓に戻る血管（肺静脈）の一部が左房以外につながっている状態。
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| 関連記事 | 「静脈還流」「異常」「静脈」「肺静脈」「還流」 |
「anomalous pulmonary venous drainage」
「anomalous pulmonary venous connection」
「総肺静脈還流異常症」
- 英
- total anomalous pulmonary venous connection TAPVC、total anomalous pulmonary venous return TAPVR
- 同
- 総肺静脈還流異常
- 関
- 肺静脈還流異常、部分的肺静脈還流異常、先天性肺静脈還流異常、三日月刀症候群
- チアノーゼ性心疾患
- NSU.387
まとめ
- 先天的な心奇形であって、左心房に還流すべき肺静脈血が右心系に流入する病態である。生存に心房中隔欠損か卵円孔開存が必要であり、病態によっては肺静脈閉塞による肺うっ血を来す。右心系の容量負荷により右室肥大、不完全右室ブロックをきたす。チアノーゼ性心疾患であり、多くの場合、生後一ヶ月以内にチアノーゼ、右心不全、肺うっ血による呼吸困難を来す。治療は緊急的に、バルーン心房中隔裂開術(BAS)やBlalock-Hanlon手術を行う。(SSUR.370 YN.C-115)
疫学
- 先天性心疾患の約1%
- 全体の80%以上は新生児期から肺うっ血、肺高血圧、心不全となり早急な手術が必要(SSUR.370)
病型
- I型：上心臓型：垂直動脈から無名静脈、あるいは下大静脈に灌流還流
- II型：心臓型：右房、冠静脈洞
- III型：下心臓型：横隔膜を貫いて下降し、下大静脈、門脈に灌流
病態
- 右心系への容量負荷、右室への容量負荷？(右室肥大)、肺うっ血、肺高血圧、
- III型では肺静脈の還流路に狭窄(pulmonary venous obstruction, PVO)を来しやすく、肺うっ血を来しやすい(SSUR.370)
- 重症度はIII型>I型>II型
- 頻度はI型>II型、III型
検査
胸部単純X線写真
I型：上心臓型
- 心陰影：雪だるま陰影(snowman shadow)
- 次の構造によって８の字(雪だるま)が描かれる
- 上大静脈 腕頭静脈(無名静脈、垂直静脈)
- 右心室 左心
- 肺野：すりガラス陰影：肺うっ血による
治療
- 心房中隔欠損、卵円孔開存が存在しなければ、緊急にバルーン心房中隔裂開術(BAS)、Blalock-Hanlon手術を施行
- I型：共通肺静脈管を左心房に吻合。垂直動脈結紮切除。心房中隔欠損の閉鎖。
- II型：右心房にパッチを当て、肺静脈血を左心房に流出させる。
- III型：共通肺静脈管を左心房に吻合する。
禁忌
- 酸素投与 → 肺血管抵抗を下げて肺血流を増加させてしまう。
予後
- 手術死亡率：15% (SSUR.372)
- 手術生存者の5-15%に肺静脈の狭窄 (SSUR.372)
- 約60%が生後1ヶ月で心不全となり、約80%が1歳以内に脂肪。
参考
「肺静脈還流異常症」
「部分的肺静脈還流異常」
「部分肺静脈還流異常」
「静脈還流」
SP. 573 2007年後期生理学授業プリント
圧勾配 (2007年後期生理学授業プリント)
- 細静脈内：約10 mmHg
- 右心房 ：0～-5 mmHg
促進因子 (SP.573)
- 胸腔、腹腔のポンプ作用 (=呼吸ポンプ)
- 胸膜腔は吸気時には大きく陰圧となり、下大静脈の内腔を拡張させる。腹部では横隔膜の下行および腹壁の張力により腹腔内圧が上昇し、下大静脈が圧迫される。下肢への血流は弁によって遮られるため静脈血は腹腔から胸腔に押し出される。呼気時には横隔膜が弛緩して胸膜腔が大気圧に近づく。腹腔の内圧は下がり、下肢からの血流が増加する。このように呼吸に伴う血流の促進作用を呼吸ポンプという。
- 筋収縮のポンプ作用 (=筋ポンプ)
- 下肢の静脈壁を膨らませて溜まり込んだ血管は、周囲の骨格筋が収縮すると絞り出され、弁の働きによって心臓方向のみ流れる。骨格筋の収縮に伴うこの作用を筋ポンプという。
- 心臓による血液の吸引 (=心臓の吸引作用)
「異常」
- n.
- aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium
「静脈」
- 毛細血管から発生した静脈血を心臓に送るために使われる血管。