UpToDate Contents
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- 1. 遺伝コプロポルフィリン症 hereditary coproporphyria
- 2. 異型ポルフィリン症 variegate porphyria
- 3. ポルフィリン症：概要 porphyrias an overview
- 4. 先天性骨髄性ポルフィリン症 congenital erythropoietic porphyria
- 5. ALA脱水酵素欠損性ポルフィリン症 ala dehydratase porphyria
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- デルタ－アミノレブリン酸（δ-aminolevulinic acid：δ-ALA）は、ポルフィリン体の前駆 物質で、グリシンおよびスクシニル-CoAからデルタアミノレブリン酸合成酵素の作用で 合成されます。δ-ALA脱水酵素によってポルフォビリノーゲンに代謝され、さらにウロ ...
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| 関連記事 | 「リン」「ポルフィリン」「物質」「体」「前駆」 |
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「ポルフィリン」
- 英
- porphyrin, porphyrins
- 関
- ヘム
- スクシニルCoAとグリシンから、5-アミノレブリン酸シンターゼ(補酵素：ビタミンB6)の作用により脱炭酸されて5-アミノレブリン酸(ALA)が産生される＠ミトコンドリア
臨床関連
- ポルフィリン症：ヘム合成系路の障害により、中間産物であるポルフィリンの誘導体が蓄積することにより諸症状をきたす疾患の総称。