線条体黒質変性症

英

striatonigral degeneration, SND

関

多系統萎縮症

概念

脊髄小脳変性症との関係

• 脊髄小脳変性症 spinocerebellar degeneration SCD

• 1. 孤発性脊髄小脳変性症

• A. 多系統萎縮症 multiple system atrophy MSA

• 線条体黒質変性症 SND

多系統萎縮症

			小脳失調	自律神経症状	錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症	OPCA	MSA-C	○	△	△
Shy-Drager症候群	SDS		△	○	△
線条体黒質変性症	SND	MSA-P	△	△	○

症状

• 錐体外路症状、錐体路症状、小脳症状(企図振戦、小脳失調性歩行)、自律神経障害

検査

• MRI

• T2、FLAIR：両側被殻にスリット状の低信号

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治療

• 薬物療法(ドパミンアゴニスト)に抵抗性。

国試

• 103I070