蛋白漏出性胃腸症

英

protein-losing gastroenteropathy PLGE, proteinlosing gastroenteropathy

同

タンパク質漏出性胃腸症、滲出性腸症 exudative enteropathy、本態性低タンパク血症 essential hypoproteinemia、異化亢進性低タンパク血症 hypercatabolic hypoproteinemia

関

低タンパク血症

蛋白漏出性腸症 protein-losing enteropathy、蛋白喪失性腸症、タンパク質喪失性腸症、タンパク質漏出性腸症

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タンパク漏出性胃腸疾患 : 6 件
タンパク喪失性胃腸疾患 : 11 件
蛋白漏出性胃腸疾患 : 13 件
蛋白喪失性胃腸疾患 : 9 件

蛋白漏出性胃腸症 : 約 14,700 件

概念

• 病態の総称

消化管粘膜より管腔にタンパク質(主にアルブミン) が漏出する為に、低蛋白血症を伴った病態。主症状は浮腫である。吸収不良症候群とのoverlapが多い

病態生理に基づく病因の分類

YN.A-87 参考1

• 1. 粘膜における蛋白質の透過性亢進

• メネトリエ病(Ménétrier病)、腸管内細菌増殖、全身エリテマトーデス、アミロイドーシス、バッド・キアリ症候群、クロンカイト・カナダ症候群

• 2. 炎症：びらん・潰瘍により蛋白質が漏出する。さらに全層性の腸管病変(悪性腫瘍腫瘍、クローン病)によりリンパ管が閉塞し、リンパが漏出する機序もある→3.

• 非特異性小腸潰瘍、クローン病、消化管腫瘍、腸炎(偽膜性腸炎など)

• 3. 血流・リンパのうっ滞

• 収縮性心膜炎、うっ血性心不全、肝硬変、腸リンパ管拡張症、悪性リンパ腫

検査

• 血液生化学

• アルブミン：低下
• A/G比：正常　　→　　アルブミン低値ながらA/G比が正常なのが特徴。

• 免疫血清学

• 免疫グロブリン：低下　　→　　免疫グロブリンも漏出してしまう

• 糞便検査：α1アンチトリプシンクリアランス試験(α1-アンチトリプシン消化管クリアランス試験)：血清蛋白中の約4%を占めるATの糞便中排泄量を求める試験。腸粘膜からの蛋白漏出の程度をみる。20mL/日以上の排泄があれば陽性と診断する。

YN A-87

• 低蛋白血症、低アルブミン血症、カルシウム低下、鉄低下、鉄欠乏性貧血、リンパ球減少、好酸球増加

鑑別

• 蛋白漏出性胃腸症：蛋白↓、コレステロール↓
• ネフローゼ症候群：蛋白↓、コレステロール↑

参考

• 1. [charged] Protein-losing gastroenteropathy - uptodate [1]