水頭症

hydro cephalus

英

hydrocephalus, hydrocephaly

同

水頭

概念

• 髄液の産生、循環、吸収の不均衡により頭蓋内に異常に髄液の貯留した状態。

分類

発症の起点となった時期

• 先天性水頭症：ex. 中脳水道狭窄症、ChiariII型奇形(脊髄披裂、脊髄髄膜瘤)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaなどの胎内感染
• 症候性水頭症、後天性水頭症：

• 腫瘍((小児)松果体腫瘍、髄芽腫)
• 出血：クモ膜下出血
• 炎症：髄膜炎((緩徐進行)結核性髄膜炎 クリプトコッカス髄膜炎)

直接の原因

• 交通性水頭症：髄膜炎、クモ膜下出血
• 非交通性水頭症=閉塞性水頭症：脳室　→×(閉塞)→　くも膜下腔

• 脳出血に伴う脳室内血腫
• 髄芽腫・上衣腫などの後頭蓋窩腫瘍(第四脳室腫瘍)
• 頭蓋咽頭腫・胚腫・視床下部神経膠腫などの第三脳室腫瘍・脳室炎などによる中脳水道閉塞
• 結節性硬化症、トキソプラズマ症、Dandy-Walker症候群(後頭蓋窩正中の嚢胞、小脳虫部の形成不全)

脳圧

• 正常圧水頭症

機序

• 1. 髄液の過剰産生　→(稀)脈絡叢乳頭腫
• 2. 脳室、くも膜下腔の通過障害　→脳室周辺の腫瘍、血腫、先天奇形
• 3. 上矢状静脈洞への髄液の吸収障害 →くも膜下出血、髄膜炎

病因

• 先天性：高頻度(中脳水道狭窄症(非交通性)とChiari II奇形(非交通性・交通性)による水頭症)、Dandy-Walker症候群、Toxoplasmaの胎内感染症
• 後天性：腫瘍(膠芽腫などの第4脳室腫瘍・松果体部腫瘍)(非交通性)、出血(クモ膜下出血)(交通性)、髄膜炎(交通性)

症候

• 新生児・乳児：頭皮静脈の怒張、頭囲拡大、頭蓋縫合離解、落陽現象
• 小児・成人：頭痛、嘔吐、うっ血乳頭などの脳圧亢進症状
• 正常圧水頭症：認知症 dementia、歩行障害 gait disturbance、尿失禁 urinary incontinence　→ D U G

画像

• 中頭蓋窩の側脳室が見える

治療

• 第一の治療はシャント手術：脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)、脳室-心房シャント(V-Aシャント)、腰部-腹腔(L-Pシャント)
• 悪性腫瘍が原因である場合は原疾患の治療も。