髄芽腫

medulla 'bone marrow'

英

medulloblastoma

同

髄芽細胞腫

疫学

SCN.174

• 男女=1.7:1
• まれに20歳以降
• 2/3は15歳以下、30%が15-35歳 (ATP.488)

好発部位

SCN.174

• 小児(5-10歳)で小脳虫部。時に小脳半球

病理

• 小型円型異型細胞が密に増殖。クロマチンに富み、核は類円形。細胞質は乏しい。核分裂増は多い
• rosettes様配列(花環状配列, Homer-Wright型ロゼット)
• N-CAM：強陽性　←　神経細胞由来？
• GFAP±
• MIB-1 LI：約20%
• (他のembryonal tumorと区別するにはさらにマーカーが必要)
• WHO grade IV

CNS tumor: embryonal tumor

• medulloblastoma： WHO grades of CNS tumor = IV
• CNS primitive neuroectodermal tumor PNET： WHO grades of CNS tumor = IV
• atypical teratoid tumor/atypical rhabdoid tumor： WHO grades of CNS tumor = IV

進展・転移

• 周囲組織に浸潤傾向が強い
• くも膜下腔に播種しやすい

症状

• 頭痛、嘔吐(噴出性の嘔吐)、体幹運動失調(転びやすい)
• 乳幼児では水頭症で初発することがある。　←　小脳虫部に原発して第四脳室を閉塞しうることと、乳幼児では前述の症状を訴えにくいことによる

検査

MRI

• T1：低信号
• T2：等信号～高信号
• T1強調画像Gd造影：著明に増強

治療

SCN.175

• 方針：手術療法で全摘出を目指す。3歳以上には放射線療法と化学療法、3歳未満には化学療法(メトトレキサート)を優先。
• 手術療法
• 放射線療法：喉頭蓋窩、全脳、全脊髄　←　放射線感受性が高い腫瘍
• 化学療法

予後

• 5年生存率：50%以下 (SCN.175)
• 10年生存率：40-50%

参考

• 1. CT - 写真

<click2in>http://wiki.cns.org/wiki/images/thumb/6/60/MedulloMRI.jpg/250px-MedulloMRI.jpg</click2in>

• 2. 組織写真

<click2in>http://frontalcortex.com/?page=oll&topic=24&qid=898</click2in>

• 3.

<click2in>http://www.cancer.net/patient/Cancer+Types/Medulloblastoma+-+Childhood/ci.Medulloblastoma+-+Childhood.printer</click2in>

• 4. [charged] Epidemiology, treatment, and prognosis of medulloblastoma - uptodate [1]