三尖弁閉鎖症
まとめ
- 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)
概念
- 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患
病型
- I型：大血管転位なし
- a：VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
- b：VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
- c：VSD(大)、肺動脈正常。
- II型：大血管転位あり
- VSD(大)体が存在し体循環まかなう
病態
- 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型)：生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
- 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型)：軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。
症状
- チアノーゼ
- Ibでは無酸素発作
検査
胸部単純X線写真
治療
- 病型によらず、最終的にFontan手術を行う。
- 肺血流減少群：プロスタグランジンE1による動脈管維持、Blalock-Taussig手術
- 心房間短絡狭小例：balloon atrio-septostomy(BAS)
- 肺血流増加群：乳児期早期に肺動脈絞扼術を施行。