103A059

• 2か月の乳児。顔色不良を主訴に来院した。呼吸数36/分、脈拍132/分、整。血圧80/50mmHg。経皮的動脈血酸素飽和度<SpO2>85%。心雑音はないが、II音は単一である。胸部エックス線写真で心胸郭比0.5、肺血管陰影は減弱している。心電図と心エコー図とを以下に示す。
• 考えられるのはどれか。

• a. 心内膜床欠損症 房室中隔欠損
• b. Fallot四徴症
• c. 三尖弁閉鎖症
• d. Ebstein奇形
• e. 完全大血管転位症

[正答]

C

※国試ナビ4※　［103A058］←［国試_103］→［103A060］

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★リンクテーブル★

国試過去問	「103A058」「103A060」
リンク元	「国試 103」「三尖弁閉鎖症」

「103A058」

　　[★]

• 在胎30週0日。帝王切開で出生の新生児。出生1分後の自発呼吸は不規則で、心拍数92/分、整。鼻腔内吸引で顔をしかめるが、咳、くしゃみなどは出現しない。四肢の動きは認められるが筋緊張は低い。全身にチアノーゼを認める。

• 出生後1分のApgarスコアはどれか。

• a. 0点
• b. 1点
• c. 2点
• d. 3点
• e. 4点

[正答]

E

※国試ナビ4※　［103A057］←［国試_103］→［103A059］

「103A060」

　　[★]

• 再生不良性貧血を引き起こすのはどれか。

• a. アスベスト
• b. カドミウム
• c. クロム
• d. トリクロロエチレン
• e. トルエン

[正答]

H

※国試ナビ4※　［103A059］←［国試_103］→［103B001］

「国試 103」

　　[★]

103A001	103B001	103C001	103D001	103E001	103F001	103G001	103H001	103I001
103A002	103B002	103C002	103D002	103E002	103F002	103G002	103H002	103I002
103A003	103B003	103C003	103D003	103E003	103F003	103G003	103H003	103I003
103A004	103B004	103C004	103D004	103E004	103F004	103G004	103H004	103I004
103A005	103B005	103C005	103D005	103E005	103F005	103G005	103H005	103I005
103A006	103B006	103C006	103D006	103E006	103F006	103G006	103H006	103I006
103A007	103B007	103C007	103D007	103E007	103F007	103G007	103H007	103I007
103A008	103B008	103C008	103D008	103E008	103F008	103G008	103H008	103I008
103A009	103B009	103C009	103D009	103E009	103F009	103G009	103H009	103I009
103A010	103B010	103C010	103D010	103E010	103F010	103G010	103H010	103I010
103A011	103B011	103C011	103D011	103E011	103F011	103G011	103H011	103I011
103A012	103B012	103C012	103D012	103E012	103F012	103G012	103H012	103I012
103A013	103B013	103C013	103D013	103E013	103F013	103G013	103H013	103I013
103A014	103B014	103C014	103D014	103E014	103F014	103G014	103H014	103I014
103A015	103B015	103C015	103D015	103E015	103F015	103G015	103H015	103I015
103A016	103B016	103C016	103D016	103E016	103F016	103G016	103H016	103I016
103A017	103B017	103C017	103D017	103E017	103F017	103G017	103H017	103I017
103A018	103B018	103C018	103D018	103E018	103F018	103G018	103H018	103I018
103A019	103B019	103C019	103D019	103E019	103F019	103G019	103H019	103I019
103A020	103B020	103C020	103D020	103E020	103F020	103G020	103H020	103I020
103A021	103B021	103C021	103D021	103E021	103F021	103G021	103H021	103I021
103A022	103B022	103C022	103D022	103E022	103F022	103G022	103H022	103I022
103A023	103B023	103C023	103D023	103E023	103F023	103G023	103H023	103I023
103A024	103B024	103C024	103D024	103E024	103F024	103G024	103H024	103I024
103A025	103B025	103C025	103D025	103E025	103F025	103G025	103H025	103I025
103A026	103B026	103C026	103D026	103E026	103F026	103G026	103H026	103I026
103A027	103B027	103C027	103D027	103E027	103F027	103G027	103H027	103I027
103A028	103B028	103C028	103D028	103E028	103F028	103G028	103H028	103I028
103A029	103B029	103C029	103D029	103E029	103F029	103G029	103H029	103I029
103A030	103B030	103C030	103D030	103E030	103F030	103G030	103H030	103I030
103A031	103B031	103C031	103D031	103E031	103F031	103G031	103H031	103I031
103A032	103B032		103D032	103E032		103G032	103H032	103I032
103A033	103B033		103D033	103E033		103G033	103H033	103I033
103A034	103B034		103D034	103E034		103G034	103H034	103I034
103A035	103B035		103D035	103E035		103G035	103H035	103I035
103A036	103B036		103D036	103E036		103G036	103H036	103I036
103A037	103B037		103D037	103E037		103G037	103H037	103I037
103A038	103B038		103D038	103E038		103G038	103H038	103I038
103A039	103B039		103D039	103E039		103G039		103I039
103A040	103B040		103D040	103E040		103G040		103I040
103A041	103B041		103D041	103E041		103G041		103I041
103A042	103B042		103D042	103E042		103G042		103I042
103A043	103B043		103D043	103E043		103G043		103I043
103A044	103B044		103D044	103E044		103G044		103I044
103A045	103B045		103D045	103E045		103G045		103I045
103A046	103B046		103D046	103E046		103G046		103I046
103A047	103B047		103D047	103E047		103G047		103I047
103A048	103B048		103D048	103E048		103G048		103I048
103A049	103B049		103D049	103E049		103G049		103I049
103A050	103B050		103D050	103E050		103G050		103I050
103A051	103B051		103D051	103E051		103G051		103I051
103A052	103B052		103D052	103E052		103G052		103I052
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103A054	103B054		103D054	103E054		103G054		103I054
103A055	103B055		103D055	103E055		103G055		103I055
103A056	103B056		103D056	103E056		103G056		103I056
103A057	103B057		103D057	103E057		103G057		103I057
103A058	103B058		103D058	103E058		103G058		103I058
103A059	103B059		103D059	103E059		103G059		103I059
103A060	103B060		103D060	103E060		103G060		103I060
	103B061			103E061		103G061		103I061
	103B062			103E062		103G062		103I062
				103E063		103G063		103I063
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				103E068		103G068		103I068
				103E069		103G069		103I069
								103I070
								103I071
								103I072
								103I073
								103I074
								103I075
								103I076
								103I077
								103I078
								103I079
								103I080

「三尖弁閉鎖症」

　　[★]

英

tricuspid atresia TA

同

三尖弁閉鎖

関

先天性心疾患、三尖弁、単心室

まとめ

• 先天的に三尖弁が閉鎖している疾患であり、大血管転位の有無、肺動脈狭窄/閉塞などのバリエーションがあるが、共通して言えることは肺循環、体循環の血流が左心室のみから駆出されることにより、左室肥大、チアノーゼを呈する疾患ということである。治療は肺動脈血流量のコントロール(BAS/Blalock-Hanlon手術, PA banding)をした後に、根治的にFontan手術を行う。(YN.C-126 SSUR.372)

概念

• 心房心室中隔の整列異常により、三尖弁口が心室中隔により閉鎖されている先天性心疾患

病型

• I型：大血管転位なし

• a：VSD(-)、肺動脈閉鎖。RA→ASD→LA→LV→A.Aorta→arterial canal→PA。動静脈血混合。
• b：VSD(小)、肺動脈狭窄。RA→ASD→LA→LV→小さいVSD→狭窄したPA。動静脈血混合。肺動脈血流量が少ない。
• c：VSD(大)、肺動脈正常。

• II型：大血管転位あり

• VSD(大)体が存在し体循環まかなう

病態

• 肺血流減少群(肺動脈閉鎖あるいは狭窄合併例。Ia型、Ib型)：生下時より高度チアノーゼ、体重増加不良、低酸素発作。
• 肺血流増加群(心室中隔欠損孔が大きく、肺動脈狭窄の合併はない。Ic型)：軽度チアノーゼ。うっ血性心不全。

症状

• チアノーゼ
• Ibでは無酸素発作

検査

胸部単純X線写真

• 箱型心陰影

治療

• 病型によらず、最終的にFontan手術を行う。
• 肺血流減少群：プロスタグランジンE1による動脈管維持、Blalock-Taussig手術

心房間短絡狭小例：balloon atrio-septostomy(BAS)

• 肺血流増加群：乳児期早期に肺動脈絞扼術を施行。

予後

• 良好なQOLが得られるが、合併症がありうる。
• Fontan型手術の合併症：起立性低血圧、上室性不整脈(術後成人期に罹患率高い)、肺内シャント、右心房内血栓形成、蛋白漏出性腸症

国試

• 103A059