クロンカイト・カナダ症候群
まとめ
- 消化管ポリポーシスに皮膚色素沈着、爪甲萎縮、脱毛、味覚異常を伴う疾患で、ポリープは胃と大腸に好発する。消化管症状として下痢を呈し、また胃腸漏出症候群を伴うことがある。中高年に多く、また男性に多い。遺伝性はなく、原因不明である。病理学的には過形成ポリープで悪性腫瘍とは関係がない。診断は内視鏡、病理組織、α1アンチトリプシンクリアランス試験による。(NSU.573 SSUR.548)
概念
- 消化管ポリポーシス ＋ 爪甲の萎縮・脱落、全身色素沈着などの外胚葉性病変
- 過形成ポリープ
疫学
- 中高年に多い
- 男性に多い
遺伝
- なし
病因
- 不明
病理
- 過形成ポリープ
- 無茎性であるものが多い。
病態
- 消化管ポリポーシス：胃～大腸にポリープが多発。特に胃と大腸に好発(NSU.573)。
症状
- 下痢、味覚異常、唾液分泌低下(SSUR.548)。脱毛。
- 急性下痢の鑑別 ← その他の分類だから稀なのであろう。 HIM.251
合併症
- 蛋白漏出性胃腸症
- 悪性腫瘍は伴わない。 ⇔ (NSU.573)大腸には腺腫、癌が合併することもある
診断
- 内視鏡＋病理組織＋α1アンチトリプシンクリアランス試験 (YN.A-75)
治療
- 蛋白漏出性胃腸症：高カロリー輸液、ステロイド
予後
- ポリープは悪化することはなく、自然に消退しうる。
- 蛋白漏出性胃腸症から低蛋白・電解質異常から死亡もありうる。