レブコビ

商品名

レブコビ

会社名

帝人ファーマ

成分

• エラペグアデマーゼ

薬効分類

第６の２

薬効

アデノシンデアミナーゼ欠損症を効能・効果とする新有効成分含有医薬品 【希少疾病用医薬品】

UpToDate Contents

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• 1. アデノシンデアミナーゼ欠損症：治療および予後adenosine deaminase deficiency treatment and prognosis [show details]
  …with elapegademase, treatment recommendations for the new produce rely on extrapolation from the knowledge gained with pegademase. Future studies will also help determine whether the elapegademase form …

Japanese Journal

• 平成31年3月承認分

• 新薬紹介委員会
• ファルマシア 55(6), 559-559, 2019
• 本稿では厚生労働省が新たに承認した新有効成分含有など新規性の高い医薬品について，資料として掲載します．表1は，当該医薬品について販売名，申請会社名，薬効分類を一覧としました．<br>本稿は，厚生労働省医薬・生活衛生局医薬品審査管理課より各都道府県薬務主管課あてに通知される"新医薬品として承認された医薬品について"等を基に作成しています．今回は，平成31年3月26日付分の情報より引用掲載 …
• NAID 130007657558

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• 医療用医薬品 : レブコビ - KEGG

総称名 レブコビ 一般名 エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え） 欧文一般名 Elapegademase（Genetical Recombination） 製剤名 この情報は KEGG データベースにより提供されています。 日米の医薬品添付文書はこちらから検索することができます。

• 「レブコビ®筋注2.4mg」の販売を開始 | ニュース | 帝人株式会社

販売名 レブコビ®筋注2.4mg 一般名 エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え） 剤形 水性注射剤（バイアル） 効能・効果 アデノシンデアミナーゼ欠損症 用法・用量 通常、エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え）として0.2 mg/kgを1週間に1回筋肉内 ...

• 「レブコビ®筋注2.4mg」が製造販売承認を取得 | ニュース | 帝人 ...

1. 「レブコビ筋注2.4mg」は、ポリエチレングリコールで化学修飾した遺伝子組換えアデノシンデアミナーゼ酵素製剤で、ADA欠損症に対して適応を持つ日本初の薬剤です。 2. 国内および米国での第Ⅲ相試験において、ADA活性の上昇を確認し、免疫機能の改善も示唆されました。

Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

• ポリエチレングリコール修飾遺伝子組換えアデノシンデアミナーゼ酵素製剤

販売名

レブコビ筋注2.4mg

組成

有効成分・名称

• エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え）^注）

有効成分・含量

• 1バイアル中 2.4mg

容量

• 1バイアル中 1.5mL

添加剤

• 塩化ナトリウム　12.75mg
  リン酸水素ナトリウム七水和物　12.70mg
  リン酸二水素ナトリウム一水和物　3.81mg
• 注）本剤は大腸菌により産生した遺伝子組換えタンパク質である。

効能または効果

• アデノシンデアミナーゼ欠損症
• 通常、エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え）として0.2mg/kgを1週間に1回筋肉内注射する。なお、患者の状態に応じて適宜増減するが、1回あたりの最大投与量は0.3mg/kgとする。ただし、速やかにアデノシンデアミナーゼ活性を上昇させる必要がある場合には、1回0.2mg/kgを1週間に2回筋肉内注射することができる。
• 本剤投与中は、血清中アデノシンデアミナーゼ（ADA）活性値、リンパ球数等の免疫に関する臨床検査値、臨床症状等を定期的に確認し、患者の状態に応じて投与量を調節すること。投与量の調節については、原則として、4週ごとに検討することとし、1回あたり0.033mg/kgまでの範囲で増減すること（【臨床成績】の項参照）。
• 通常、本剤の投与は1週間に1回であるが、免疫不全症状が重度であり、速やかにADA活性を上昇させる必要がある場合にのみ、1回あたりの最大投与量を0.2mg/kgとした上で、投与回数を週2回（3〜4日に1回：1週あたりの最大投与量として0.4mg/kg）にすることができる（【臨床成績】の項参照）。

薬効薬理

作用機序

• 本剤は、欠損したADAの補充療法として機能し、ポリエチレングリコール（PEG）の付加により生体内からのクリアランスを遅延させる。筋肉内投与された本剤は、血液を循環し、血液中に蓄積したアデノシン及びデオキシアデノシンを代謝する。これらADA基質の細胞内外の平衡化により、細胞内アデノシン及びデオキシアデノシン濃度が正常化され、免疫機能等の改善が図られると考えられる。

薬理作用

• ADA欠損マウスにおいて、本剤は脾臓及び胸腺における細胞内アデノシン濃度及びデオキシアデノシン濃度の減少、胸腺及び脾臓重量の回復、T細胞及びB細胞数の回復、生存率の改善効果を示した^3）。

有効成分に関する理化学的知見

一般名

• エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え）
  Elapegademase（Genetical Recombination）

化学名（本質）

• エラペグアデマーゼは遺伝子組換えウシアデノシンデアミナーゼ類縁体であり、74番目のCysがSerに置換され、平均約13個のメトキシポリエチレングリコール鎖（分子量：約5,600）がカルボニル基を介して結合している（PEG結合可能部位Ala1及びLys残基）。エラペグアデマーゼは、356個のアミノ酸残基からなるPEG化タンパク質（分子量：約115,000）である。