レブコビ
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- ポリエチレングリコール修飾遺伝子組換えアデノシンデアミナーゼ酵素製剤
販売名
レブコビ筋注2.4mg
組成
有効成分・名称
有効成分・含量
容量
添加剤
- 塩化ナトリウム 12.75mg
リン酸水素ナトリウム七水和物 12.70mg
リン酸二水素ナトリウム一水和物 3.81mg
- 注）本剤は大腸菌により産生した遺伝子組換えタンパク質である。
効能または効果
- アデノシンデアミナーゼ欠損症
- 通常、エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え）として0.2mg/kgを1週間に1回筋肉内注射する。なお、患者の状態に応じて適宜増減するが、1回あたりの最大投与量は0.3mg/kgとする。ただし、速やかにアデノシンデアミナーゼ活性を上昇させる必要がある場合には、1回0.2mg/kgを1週間に2回筋肉内注射することができる。
- 本剤投与中は、血清中アデノシンデアミナーゼ（ADA）活性値、リンパ球数等の免疫に関する臨床検査値、臨床症状等を定期的に確認し、患者の状態に応じて投与量を調節すること。投与量の調節については、原則として、4週ごとに検討することとし、1回あたり0.033mg/kgまでの範囲で増減すること（【臨床成績】の項参照）。
- 通常、本剤の投与は1週間に1回であるが、免疫不全症状が重度であり、速やかにADA活性を上昇させる必要がある場合にのみ、1回あたりの最大投与量を0.2mg/kgとした上で、投与回数を週2回（3〜4日に1回：1週あたりの最大投与量として0.4mg/kg）にすることができる（【臨床成績】の項参照）。
薬効薬理
作用機序
- 本剤は、欠損したADAの補充療法として機能し、ポリエチレングリコール（PEG）の付加により生体内からのクリアランスを遅延させる。筋肉内投与された本剤は、血液を循環し、血液中に蓄積したアデノシン及びデオキシアデノシンを代謝する。これらADA基質の細胞内外の平衡化により、細胞内アデノシン及びデオキシアデノシン濃度が正常化され、免疫機能等の改善が図られると考えられる。
薬理作用
- ADA欠損マウスにおいて、本剤は脾臓及び胸腺における細胞内アデノシン濃度及びデオキシアデノシン濃度の減少、胸腺及び脾臓重量の回復、T細胞及びB細胞数の回復、生存率の改善効果を示した3）。
有効成分に関する理化学的知見
一般名
- エラペグアデマーゼ（遺伝子組換え）
Elapegademase（Genetical Recombination）
化学名（本質）
- エラペグアデマーゼは遺伝子組換えウシアデノシンデアミナーゼ類縁体であり、74番目のCysがSerに置換され、平均約13個のメトキシポリエチレングリコール鎖（分子量：約5,600）がカルボニル基を介して結合している（PEG結合可能部位Ala1及びLys残基）。エラペグアデマーゼは、356個のアミノ酸残基からなるPEG化タンパク質（分子量：約115,000）である。
★リンクテーブル★
[★]
商品名
レブコビ
会社名
帝人ファーマ
成分
薬効分類
第６の２
薬効
アデノシンデアミナーゼ欠損症を効能・効果とする新有効成分含有医薬品
【希少疾病用医薬品】