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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
販売名
フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」
禁忌
- フェニルケトン尿症以外の患者[フェニルアラニンの不足を生じる可能性がある]
効能または効果
- フェニルケトン尿症
- 通常、本剤を用時に、溶解濃度が15〜20(w/v%)になるように温湯(70〜80℃)に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
本剤の投与量の目安は、乳児期:60〜150g/日、幼児期:150〜200g/日、学童期以後:200〜300g/日とするが、医師の指示により適宜増減する。
治療開始に際しては、下表の摂取フェニルアラニン量を一応の目安とし、空腹時血中フェニルアラニン濃度が、乳児期〜幼児期前半には2〜4mg/dL、幼児期後半〜小学生前半では3〜6mg/dL、小学生後半では3〜8mg/dLに維持されるように摂取フェニルアラニン量を定める。
年齢 |
摂取フェニルアラニン量(mg/kg体重/日) |
0〜3箇月 |
70〜50 |
3〜6箇月 |
60〜40 |
6〜12箇月 |
50〜30 |
1〜2歳 |
40〜20 |
2〜3歳 |
35〜20 |
3歳以後 |
35〜15 |
- 本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。
調乳濃度(w/v%) |
秤とり量 |
出来上がり(mL) |
溶液100mL中の組成 フェニルアラニン(mg) |
溶液100mL中の組成 たん白質(g) |
溶液100mL中の組成 脂肪(g) |
溶液100mL中の組成 炭水化物(g) |
溶液100mL中の組成 灰分(g) |
溶液100mL中の組成 エネルギー(kcal) |
15 |
15g(スプーン5杯) |
100 |
0 |
2.37 |
2.57 |
9.06 |
0.55 |
68.7 |
16 |
16g |
100 |
0 |
2.53 |
2.74 |
9.67 |
0.59 |
73.3 |
17 |
17g |
100 |
0 |
2.69 |
2.91 |
10.27 |
0.63 |
77.9 |
18 |
18g(スプーン6杯) |
100 |
0 |
2.84 |
3.08 |
10.88 |
0.66 |
82.4 |
19 |
19g |
100 |
0 |
3.00 |
3.25 |
11.48 |
0.70 |
87.0 |
20 |
20g |
100 |
0 |
3.16 |
3.42 |
12.09 |
0.74 |
91.6 |
慎重投与
- 血中フェニルアラニン濃度が2mg/dL以下に低下した患者[フェニルアラニン欠乏症状の発現する可能性がある]1)2)
- 臨床症状、体重増加、血清たん白濃度、血色素濃度に変動が見られる患者[フェニルアラニン欠乏症状が発現している可能性がある]1)2)
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