閉塞性肥大型心筋症

英: hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM
同: 特発性肥厚性大動脈弁下狭窄症 idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS
関: 肥大型心筋症; 非対称性心室中隔肥大、肥大型閉塞性心筋症、肥大性閉塞性心筋症、特発性肥大性大動脈弁下狭窄症

病態

心筋の肥大に伴い左室流出路狭窄を来しており、心拍出量が低下する。
心房細動などにより心房からの駆出量が減少すれば、心拍出量低下に繋がる。

類似疾患との鑑別

QB.C-495改変

	大動脈弁狭窄症	閉塞性肥大型心筋症
聴診	駆出性収縮期雑音	駆出性収縮期雑音
最強点	2RSB	3LSB-4LSB
頚部への放散	＋	－
駆出音	＋	－
頚動脈圧	遅脈	二峰性
Brockenbrough現象	－	＋

病理

錯綜配列

病態

左室流出路狭窄　→　心拍出量低下

左室流出路狭窄の増悪・寛解因子

左室流出路狭窄		収縮力	前負荷	後負荷
増強	Valsalva手技	ー	↓	↓
	立位	ー	↓	ー
	期外収縮後	↑	↑	ー
	β刺激薬	↑	↓	↓
	硝酸薬	↑	↓	↓
	PDE5阻害薬	ー	↓	↓
	脱水	ー	↓	↓
	頻脈	↑	↓	ー
	労作後	↑	↑	↓
減弱	Muller手技	ー	↑	↑
	蹲踞	ー	↑	↑
	α刺激薬	ー	ー	↑
	β遮断薬	↓	↑	ー
	ジソピラミド、シベンゾリン	↓	ー	ー
	全身麻酔	↓	ー	ー
	ハンドグリップ手技	ー	ー	↑

症状

労作時呼吸困難、狭心痛、眩暈、失神発作

合併症

僧帽弁閉鎖不全症、突然死

検査

心エコー

形態：左心室壁の肥厚、非対称性中隔肥大(ASH)

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僧帽弁

僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)：循環血液量の減少と左室の過収縮による(YN.C-135)
僧帽弁後退速度 DDRの低下：左心室のコンプライアンスが低下することにより、左室への血液流入速度が低下するため(YN.C-135)

大動脈弁

大動脈弁の収縮中期半閉鎖：HOCMでは収縮中期に駆出される血液量低下のために大動脈弁が閉鎖しそうになる(参考2)

心臓カテーテル検査

左室～大動脈圧：左室流入路圧　＞　左室流出路圧
ブロッケンブロウ現象：期外収縮が起きた場合、心室性期外収縮の休止期後の期外収縮後増強により収縮力が増強し、左室流出路閉塞が増強するためにかえって大動脈圧が低下する
造影：左室流出路狭窄

治療

治療目標：自覚症状の軽減、突然死、不正脈の予防

βブロッカー、カルシウム拮抗薬　　　→　　左室流出路狭窄の軽減　　　⇔　　×硝酸薬、ジギタリス：左室流出路狭窄を増強
Ia群抗不整脈薬

予後

比較的良好

国試

102D026

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