特発性肺線維症

英
idiopathic pulmonary fibrosis, IPF
関
特発性間質性肺炎


特徴

臨床診断名 IPF NSIP BOOP/COP
病理組織像 UIP OP
発症様式 慢性 慢性/亜急性 亜急性
BALF所見 リンパ球± CD8↑ CD8↑
予後 不良 良好(時に不良) 良好
分布 斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁 びまん性,均質 小葉中心性
時相 多様 均質 均質
間質への細胞浸潤 少ない 通常多い やや多い
胞隔の炎症 軽度,斑状 びまん性,多彩 軽度
線維芽細胞巣 多数 まれ なし
肺胞内マクロファージ集積 巣状 巣状 なし
肺胞腔内線維化 まれ しばしば 多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) 高頻度 通常なし(一部に認める) なし
硝子膜 なし なし なし

概念

  • 特発性間質性肺炎の一型で、慢性型の肺線維症。特発性間質性肺炎の中で最も多い。


疫学

  • 罹患率：3-4/10万人 (SPU.274)
  • 中高年以降に発症。男性に多い。
  • 喫煙との関連性なし。

症状

  • 労作時呼吸困難で初発し、次第に増強
  • 乾性咳嗽：伴うことが多い

身体所見

  • 肺：
  • (聴診)捻髪音：ほぼ全症例。両側肺底部、吸気後半
  • 30%の症例で軽度の配向血圧
  • 手指：バチ指(2/3の症例。病変の進展と相関はない(SPU.276))

病因

  • 不明
  • リスク因子は下記のように上げられているが、IPFの病態を説明できるものはない。おそらく素因のある者において、肺胞上皮のバリヤーと肺の間質がこれらのリスク因子などによる非特異的な損傷を与えることで発症のきっかけとなるのであろう。(参考2)

リスク因子

  • 喫煙、感染、大気汚染、慢性の吸引、薬物

検査

血液検査

赤沈、γグロブリン、RF、抗核抗体は病期と共に高値になる傾向はない(SPU.276)
  • LDH：↑
  • CRP：↑
  • KL-6：↑
  • SP-A, SP-D：↑
  • 赤沈：軽度～中等度亢進
  • γグロブリン：増加
  • RF因子：陽性(1/3の症例)
  • 抗核抗体：陽性(1/3の症例)

胸部単純X線写真・胸部CT写真

  • 両側のびまん性陰影 (SPU.276)
  • 下肺野、特に拝呈に始まる線状網状影の増加・拡大、肺野の縮小所見を認めることが多い (SPU.276)
  • 胸膜直下の蜂巣肺所見は特徴的 (SPU.276)

BALF所見

  • 健常者とかわらない所見が特徴的 (SPU.277)
  • 細胞数%↑(見られる場合がある) (SPU.277)
  • 好中球、好酸球の若干の増加が見られる事がある (SPU.277)
  • リンパ球%の増加のみ見られることは少ない (SPU.277)

肺機能検査

  • 拘束性換気障害(%VCの低下)：初期から
  • 拡散障害(DLCO%低下)：初期から
  • 低酸素血症：病変のかなり進行した後。初期には労作負荷による動脈血酸素分圧の低下が、IPFを示唆する。
  • VC：↓
  • RV：↓
  • FEV1.0は正常　→　細気管支レベルで閉塞性換気障害があるわけではないから


診断

臨床診断

  • 呼吸困難　＋　捻髪音　＋　胸部X線・CT所見、肺機能検査、BALF所見

確定診断

  • 病理組織学的診断による。外科的肺生検により肺の線維化病変、UIPあるいはDIP病変の存在を証明する。(SPU.277)
  • 両側びまん性に線維化病変が認められる　＋　線維化を来す病院物質あるいは線維化の穿孔病変である肉芽腫などの病変が認められない

鑑別診断

  • サルコイドーシス、石綿肺、膠原病などの肺野病変先行例

合併症

  • 男性の場合、高い頻度(20-25%)で悪性病変が合併(SPU.277)

治療

  • 1. 原因療法
  • なし
  • 2. 対症療法
  • 抗炎症
  • 線維化進展抑制(線維化阻止薬)
  • 安静時の動脈血酸素分圧を改善する効果があり、QOLの改善や肺高血圧症の進展の予防が期待される。
  • 3. 根治療法
  • 肺移植
  • 4. 生活療法
  • 適度な運動(筋力低下の予防　→　つまり呼吸補助筋の維持とかってこと？)
  • 感染症対策：気道感染を起こすと病態的にARDSになって急性増悪しやすいとか。
  • 禁煙　→　COPDを合併することを防いだり、気管上皮の炎症・障害を予防するために禁煙した方がよいのであろう、か？

予後

  • 病変は次第に拡大・進展して呼吸不全に陥り予後不良
  • 死因は肺性心を伴う呼吸不全が多い
  • 死因：呼吸不全(死亡の1/3)、右心不全(死亡の1/3)、肺癌の合併(死亡の1/3)
  • 5年生存率40-50%、10年生存率20～30% (SPU.278)

参考

  • 1. 特発性間質性肺炎　認定基準
<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf</click2in>
  • 2. [charged] Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis - uptodate [1]
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