急性間質性肺炎
- 英
- acute interstitial pneumonitis acute interstitial pneumonia AIP
- 関
- 特発性間質性肺炎、diffuse alveolar damage DAD
- ハンマン-リッチ症候群
特徴
| 臨床診断名 | AIP |
| 病理組織像 | DAD |
| 分布 | びまん性,均質 |
| 時相 | 均質 |
| 間質への細胞浸潤 | 少ない |
| 胞隔の炎症 | なし |
| 線維芽細胞巣 | びまん性,間質 |
| 肺胞内マクロファージ集積 | なし |
| 肺胞腔内線維化 | しばしば |
| 顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説) | なし |
| 硝子膜 | 高頻度 |
概念
- 特発性間質性肺炎の一型
- 発熱、乾性咳、呼吸困難をもって急激に発症する特発性間質性肺炎の急性型。
- 急性発症、数日の経過で呼吸不全、数週間～数ヶ月で重篤な転帰
- 病理的にはびまん性肺胞障害 DAD、臨床的には急性呼吸促迫症候群 ARDSを呈する。
原因
- 不明
病理組織所見
蜂巣肺- 上肺野から下肺野までびまん性に肺胞障害が見られる。
- (急性期)間質浮腫、肺胞への進出、硝子膜形成、(器質化期)線維化
発症様式
- 急性
検査
BALF所見
- 好中球
胸部X線写真
- 両側びまん性浸潤様陰影
- 進行性に拡大するスリガラス陰影・肺胞性陰影
- 牽引性気管支拡張
- 蜂巣肺所見はない。
症状
*ARDSとは
- 以下の条件を満たす病態
- 1. 急性発症，
- 2. 胸部X線写真で両側浸潤影，
- 3. PaO2/FIO2≦200，
- 4. 左心不全の否定
治療
- 治療が奏功するのは少数
- ステロイドホルモン
- 免疫抑制薬
予後
- 不良
- 2ヶ月以内に呼吸不全に至る