UpToDate Contents
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- 1. ネフロン癆の臨床症状、診断、および治療 clinical manifestations diagnosis and treatment of nephronophthisis
- 2. ネフロン癆の遺伝学および病因 genetics and pathogenesis of nephronophthisis
- 3. カロリー病 caroli disease
Japanese Journal
- 有馬症候群における腎病変の病理学的検討-家族性若年性ネフロン癆との比較
- 熊田聡子
- 脳と発達 35(総会), 260, 2003
- NAID 50000831149
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- 2010年11月2日 ... 現在では、遺伝学的に上記の 3 亜型に加えて、若年性ネフロン癆の second form として、NPH4、NPH5 も新たに加えられた。遺伝形式 .... また、本症の出生前診断は、 現在のところ不可能であるため、家族に対する遺伝相談も重要である。 ...
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| 関連記事 | 「ネフロン」「家族」「癆」「若年」「若年性」 |
「ネフロン」
- 図：SP.776
- 腎臓の機能的な単位
- ネフロン = 腎小体 + 尿細管
- ヒトのネフロンの数は片側の腎臓で約100万個といわれているが、ネフロンの数は個人差がある。
- ネフロンの数は平均血圧と反比例している
皮質ネフロンと傍髄質ネフロンとの解剖的な違い
| 皮質ネフロン | 傍髄質ネフロン | |
| 腎小体 | 皮質に存在 | 髄質に近い皮質 |
| 直血管 | × | ○ |
| ヘンレループの下行脚 | ○ | ○ |
| ヘンレループの細い上行脚 | × | ○ |
| ヘンレループの太い上行脚 | ○ | ○ |
皮質ネフロンと傍髄質ネフロンとの機能的な違い
- ネフロンにより貢献する役割が異なる
- 皮質ネフロン ：不揮発酸やK分泌
- 傍髄質ネフロン：水分再吸収・Na再吸収
「家族」
「癆」
[★] 癆
- 「やまいだれ + (音符)勞(ロウ)(体力を使い果たす)」
- (動・名)体力を使い果たして衰弱する。また、その病気。