無効造血

英

ineffective erythropoiesis

関

[[]]

まとめ

• 骨髄内で造血が亢進しているものの、末梢に出現する前に細胞死が生じている病態であり、サラセミア、巨赤芽球性貧血、鉄芽球性貧血、骨髄異形成症候群などでみられる。検査上、細胞死に至った細胞からの鉄の漏出による血清鉄の上昇、これにともない不飽和鉄結合能の低下がみられる。

定義

• 血球前駆細胞が成熟血球に分化する過程で細胞死が生じている病態を指す。

• 骨髄所見と末梢血所見に乖離がみられ、骨髄中の細胞は十分に存在するが、末梢血では血球減少を示す

検査

• 血清鉄：上昇
• UIBC：低下
• フェリチン：上昇

無効造血を呈する疾患

• 貧血

• サラセミア：赤芽球系の細胞の内に異常ヘモグロビンが沈殿することによる？
• 巨赤芽球性貧血：全ての血球において、核酸合成が十分に行われず細胞質分裂が起こりにくくなっているため核が巨大化？
• 鉄芽球性貧血：ヘムの合成異常。原因は多様

• 骨髄異形成症候群：造血幹細胞の形質転換により、正常な血球が作られない。
• 白血病