消化管間質腫瘍

英
gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs
同
平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma
関
胃腸間質性腫瘍、粘膜下腫瘍
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概念

  • 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
  • カハール介在細胞由来とされる
  • 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし

疫学

病理

gloss appearance

  • 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。


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免疫組織学的所見

  • 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
  • 異常PDGFRαの発現(5%)

組織型

BP.625
  • 1. 平滑筋に分化する腫瘍
  • 2. 神経に分化する腫瘍
  • 3. 混合型の腫瘍
  • 4. これらの系統へに分化しない腫瘍

進展形式

  • 直接浸潤
  • 血行性転移


  • リンパ行性転移はほとんどみられない

転移

  • 肝臓、腹膜、肺
  • 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。

悪性度判断 (http://www.gist.jp/trend/02.html)

　 腫瘍径 腫瘍細胞分裂像数*
超低リスク ＜2cm ＜5/50HPF
低リスク 2～5cm ＜5/50HPF
中リスク ＜5cm 6～10/50HPF
5～10cm ＜5/50HPF
高リスク ＞5cm ＞5/50HPF
＞10cm Any Mitotic Rate
Any Size ＞10/50HPF
＊：高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数
HPF：High-Power Field（400倍率）
Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002

治療

外科治療

外科治療の原則

  • 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
  • 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保，肉眼的断端陰性とする。
  • 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
  • 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
  • 5. 肉眼的断端が陽性の場合，追加切除を考慮すべきである。
  • 6. イマチニブの術前使用に当たっては，病理組織学的にGISTであること，1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 （アルゴリズム6．臨床試験段階の治療）

内科治療

参考

  • がん診療ガイドライン
<click2in>http://www.jsco-cpg.jp/item/03/index.html</click2in>
  • GIST研究会
<click2in>https://gist.jp/</click2in>

国試

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