房室中隔欠損症

英

atrioventricular septal defect AVSD

同

心内膜床欠損症 心内膜床欠損 endocardial cushion defect, ECD

総房室孔開存 common atrioventricular canal

関

心内膜床欠損症、完全型心内膜床欠損症

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房室中隔欠損症 : 約 31,500 件
房室中隔欠損 : 約 40,500 件
心内膜床欠損症 : 約 26,000 件
心内膜床欠損 : 約 32,100 件

疫学

• まれ？であるが、ダウン症候群では合併しやすい

病型

• 完全型　：心房中隔一次口閉鎖不全、僧帽弁異常、心室中隔閉鎖不全：ASD, VSD, MR, TR
• 不完全型：：心房中隔一次口閉鎖不全、僧帽弁異常：ASD, MR, TR

病態

• 完全型では肺血流増加

身体所見

• 聴診：収縮期逆流性雑音(MR,TR)、収縮期駆出性雑音(相対的PS)

検査

左室造影

• ガチョウの首(goose neck sign)

心電図

• 左軸変位：房室結節を含む刺激伝導系の後下方偏位による(参考3)　　　←　心房中隔欠損症では右軸偏位、房室中隔欠損症では左軸偏位
• PQ間隔延長
• 右室容量負荷による不完全右脚ブロック
• 一度房室ブロック？

心エコー

• 心室中隔の奇異性運動

診断

• 心エコー、心臓カテーテル検査による

予後

• 不完全型：
• 完全型：未治療のまま放置すれば、肺高血圧症により死亡。

参考

• 1. 心内膜欠損症

<click2in>http://www.nurs.or.jp/~academy/igaku/s1/s153.htm</click2in>

• 2.

<click2in>http://www.geocities.jp/study_nasubi/c/c44.html</click2in>

• 3. (2) 先天性心疾患の診断、病態把握、治療選択のための検査法の選択ガイドライン

<click2in>http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2010_hamaoka_h.pdf</click2in>