急性リンパ性白血病

英
acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
同
急性リンパ球性白血病
関
急性白血病、急性骨髄性白血病 AML

疫学

  • 小児ALL：B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%

分類

リンパ球の種類

  • T細胞系：T-ALL
  • 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病
  • B細胞系：B-ALL
  • 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病
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FAB分類

  • FAB分類L1：小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。　　→　　小児型。予後良好
  • FAB分類L2：大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。　　　→　　成人型。予後やや不良
  • FAB分類L3：大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。　→　予後不良

病態

  • リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ

、末梢血中にも認められるようになる。

  • この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。

症状

  • 貧血、易感染性、出血傾向
  • 異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉

検査

  • 血算：赤血球減少、血小板減少、白血球減少～増加
  • 骨髄穿刺：20%以上の芽球
  • 免疫染色：PAS染色陽性、MPO染色陰性。

予後

SPE.535改変
　 予後良好群 予後不良群
初診末梢血白血球数 1万/μl未満 10万/μl以上
年齢 1歳～10歳 1歳未満。10歳以上
免疫学的細胞形質 B細胞前駆性 T細胞性、
B細胞性、
mixed lineage
胸腺腫大 無 有
初診時中枢神経系/精巣浸潤 無 有
著明な肝脾腫 無 有
著明なリンパ節腫大 無 有
染色体 高2倍体、t(12;21) 低2倍体、t(9;22), t(4;11)
治療14日目の骨髄中の芽球 5%未満 25%以上
ステロイドに対する感受性 良好 不良


参考5
　 染色体異常 遺伝子異常 予後
B前駆細胞型ALL t(9;22) BCR/ABL融合 不良
t(4;11) MLL/AF4融合 不良
染色体数45本未満 　 不良
t(12;21) TEL/AML1融合 良好
t(1;19) E2A/PBX1融合 良好
染色体数50本以上 　 良好
T細胞型ALL t(11;19) TAL1変異 不良
MLL/ENL 良好
HOX11高発現 良好
NOTCH1変異 不明

メモ

参考

  • 1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース
<click2in>http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=FAB&action=Index&id=2</click2in>
  • 2. 急性リンパ性白血病：[がん情報サービス]
<click2in>http://ganjoho.jp/public/cancer/data/ALL.html</click2in>
  • 3. wiki ja
<click2in>http://ja.wikipedia.org/wiki/%E6%80%A5%E6%80%A7%E3%83%AA%E3%83%B3%E3%83%91%E6%80%A7%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85</click2in>
  • 4. 急性リンパ性白血病 | がんプロ.com
<click2in>http://www.gan-pro.com/public/cancer/hemat/acute-lymphoid-leukemia.html</click2in>
  • 5.　小児の白血病　受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス
<click2in>http://ganjoho.jp/public/qa_links/brochure/odjrh3000000puq6-att/leukemia01.pdf</click2in>
  • 6. 急性リンパ性白血病の予後

http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx

  • 7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]



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