α1アンチトリプシン

英

alpha 1-antitrypsin, α₁-antitrypsin, α₁-AT AAT

関

• 基準値

• 94-150 mg/dl (CRM470を基準とした免疫測定。TIA、ネフェロメトリー。臨床検査法提要第32版 p.486)

• 分子量：54kDa
• 糖タンパク
• 394a.a
• 産生：マクロファージ、単球、リンパ球
• 分布：唾液、喀痰、胆汁、尿、羊水
• セリンプロテアーゼインヒビター

• セリンプロテアーゼの活性中心に特異的に共有結合し阻害
• トリプシン、キモトリプシン、エステラーゼなどに結合して阻害
• 急性相反応物

• α1アンチトリプシンの変異と肺気腫や肝疾患と関連が注目されている

臨床関連

• α1アンチトリプシン欠損症