nonketotic

• 非ケトン性の

UpToDate Contents

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• 1. 横紋筋融解症の原因 causes of rhabdomyolysis
• 2. 成人における低カリウム血症の臨床症状および治療 clinical manifestations and treatment of hypokalemia in adults
• 3. 成人における痙攣性のてんかん重積状態：分類、臨床症状、および診断 convulsive status epilepticus in adults classification clinical features and diagnosis
• 4. 成人における維持輸液療法および補充輸液療法 maintenance and replacement fluid therapy in adults
• 5. 一過性脳虚血発作および脳卒中の鑑別診断 differential diagnosis of transient ischemic attack and stroke

English Journal

• Chorea associated with nonketotic hyperglycemia: An uncommon patient with bilateral movements.

• Wang L1, Song CL2.
• Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia.J Clin Neurosci.2015 Jun;22(6):1068-9. doi: 10.1016/j.jocn.2014.11.026. Epub 2015 Mar 12.
• We report a 74-year-old woman who presented with bilateral chorea and no known history of diabetes. Movement disorders such as chorea can be observed in patients presenting with hyperglycemia. The occurrence of hemichorea-hemiballism has been increasingly associated with nonketotic hyperglycemia in
• PMID 25772802

• Two novel missense mutations in nonketotic hyperglycinemia.

• Yilmaz BS1, Kor D2, Ceylaner S3, Mert GG4, Incecik F4, Kartal E2, Mungan NO2.
• Journal of child neurology.J Child Neurol.2015 May;30(6):789-92. doi: 10.1177/0883073814535499. Epub 2014 May 16.
• Nonketotic hyperglycinemia (OMIM no. 605899) is an autosomal recessively inherited glycine encephalopathy, caused by a deficiency in the mitochondrial glycine cleavage system. Here we report 2 neonates who were admitted to the hospital with complaints of respiratory failure and myoclonic seizures wi
• PMID 24838951

• Hyperdense Basal Ganglia in Nonketotic Hyperglycemia.

• Krishna S1, Sodhi KS1, Saxena AK1, Singhi P2, Khandelwal N1.
• The Journal of emergency medicine.J Emerg Med.2015 Apr 1. pii: S0736-4679(15)00144-4. doi: 10.1016/j.jemermed.2015.02.016. [Epub ahead of print]
• PMID 25841291

Japanese Journal

• α-グルコシダーゼ阻害剤による気腹症を伴う腸管囊胞状気腫症の1例

• 日本腹部救急医学会雑誌 35(1), 141-145, 2015
• NAID 130005069708

• Hyperosmolar hyperglycemic nonketotic coma after chemoradiotherapy for esophageal cancer

• Esophagus : official journal of the Japan Esophageal Society 11(4), 273-276, 2014-09
• NAID 40020229898

• Paradoxical increase in seizure frequency with valproate in nonketotic hyperglycinemia

• Brain & development 34(1), 72-75, 2012-01-01
• NAID 10031049636

Related Links

• Diabetic hyperglycemic hyperosmolar syndrome ...

... Hyperosmolar nonketotic coma (HONK); Hyperglycemic hyperosmolar non-ketotic state; Diabetes - hyperosmolar Images Food and insulin release References Crandall J, Shamoon H. Diabetes mellitus. In: Goldman L :chap ...

• Diabetic ketoacidosis and hyperosmolar hyperglycemic state ...

Diabetic ketoacidosis (DKA) and hyperosmolar hyperglycemic state (HHS, also known as hyperosmotic hyperglycemic nonketotic state [HHNK]) are two of the most serious acute complications of diabetes. They are part ...

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★リンクテーブル★

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「100Cases 75」

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☆case75　自宅での意識消失

■症例

21歳　男性

主訴：意識消失

現病歴：男性のアパートで意識を失っている所を彼女に発見され、午後5時に搬送された。彼女が最後に彼に会ったのは午後8時で、クリスマスの買い物をして帰宅した時であった。翌日午後、彼女が彼に会いに行った所、彼がお風呂の床で意識を失っているのを見つけた。彼女によれば、前日変わった様子(unusal mood)はなかった。彼は心理学の期末試験が1週間に迫っておりこのことを心配していたが、勉強はうまくいっているようだった。また以前の試験に問題はなかった。

喫煙歴：なし。

飲酒歴：機会飲酒 10 units/week(1週間に350mlビール6本弱)

既往歴：なし

家族歴：父と2人の兄弟のうち1人が糖尿病

服薬歴：以前、エクスタシー錠剤を服用していたが、静脈注射の薬はやったことがない。

身体所見 examination

　顔貌　青白。注射痕は認められない。脈拍　92/分、血圧　114/74 mmHg、呼吸数　22/分。心血管系、呼吸器系に異常を認めず。神経系　命令に従わないが、痛みに反応して適切に手を引っ込める(GCS M4)。腱反射(+)・対称性、足底反射(-)。瞳孔散大、対光反射(+)。眼底　視神経円板腫脹

■鑑別診断をあげるためのkeyword(司会者用)

・24時間以内に来した意識消失、糖尿病の家族歴、冬、風呂、精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)、顔色、脈拍、血圧、呼吸数、腱反射、病的反射、瞳孔、眼底(司会者用)

■keywordからどういう疾患を考えるか？

　真っ先にあげたいもの

　・二次的な脳圧亢進

　・糖尿病

　・薬物中毒、中毒物質の摂取・吸引

　・神経疾患(てんかんなど)の発作

・24時間以内に来した意識消失

　・クモ膜下出血：局所神経症状、硝子体下出血(subhyaloid hemorrhage)。

・糖尿病の家族歴

　・低血糖発作

　　低血糖による昏睡は早いが糖尿病の新規症状として起こらない。まれにインスリノーマによる低血糖による昏睡があり得る。

　・糖尿病性ケトアシドーシス diabetic ketoacidosis DKA

　　極度のインスリン欠乏とコルチゾールやアドレナリンなどインスリン拮抗ホルモンの増加により、(1)高血糖(≧250mg/dl)、(2)高ケトン血症(β-ヒドロキシ酪酸の増加)、アシドーシス(pH7.3未満)をきたした状態。(糖尿病治療ガイド 2008-2009 p.66)

　・高浸透圧性非ケトン性昏睡 nonketotic hyperosmolar coma

　　DM type 2

　　50歳以上に好発し、インスリン非依存性糖尿病＊患者が腎不全や中枢神経障害、悪性腫瘍、消化器疾患、呼吸器感染などを合併するときに多くみられ、ステロイドや利尿薬の投与、輸液や高カロリー補給、人工透析などの際に医原性に起きやすい。

　高血糖性の昏睡は発症が早くない。その前に口渇や多尿があるはず。

　→　否定するための検査　→　血糖測定

・風呂

　・脳出血

　・冬だし、風呂(脱衣所のことか)にガスヒーターがあったら疑わしい。

・精神疾患リスク(試験で悩んでいる。薬物の服用歴)

　(最も多いのが)薬物中毒(鎮静薬、アスピリン、アセトアミノフェン)

　(意識障害で運ばれてきたときに考えるべきなのが)一酸化中毒

　一酸化中毒の場合の顔色は蒼白(cherry-red colorと言われてきたが)。眼底所見：(severe CO中毒で)乳頭浮腫

・顔色

・脈拍、血圧、呼吸数

・腱反射、病的反射

　腱反射が亢進していたら、上位運動ニューロンの障害を考慮する。腱反射亢進と意識障害が共存していれば、障害部位は脊髄の伝導路ではなくむしろ脳幹・大脳皮質に障害があると考えることができる。

・瞳孔

　瞳孔が散大していれば交感神経興奮、副交感神経の麻痺：フェニレフリン・エピネフリン・コカインなど交感神経刺激、動眼神経麻痺、脳死の徴候

　瞳孔が縮瞳していれば副交感神経興奮、オピオイド受容体への刺激：麻薬中毒、有機リン中毒、橋出血、脳幹部梗塞(脳底動脈閉塞症など)

・眼底 (IMD.71)

　視神経円板(=視神経乳頭)の腫脹は乳頭浮腫(papilledema, DIF.342)を反映。乳頭浮腫の発生機序は軸索輸送障害や静脈還流うっ滞である。原因として頭蓋内疾患が最も多い。頭蓋外の疾患(高血圧、視神経炎、偽性脳腫瘍)。

乳頭浮腫 papilledema DIF.243

V 動静脈奇形、高血圧による脳血圧脳症・頭蓋内出血、クモ膜下出血、硬膜下血腫

I 脳膿瘍、慢性経過の髄膜炎(細菌性×)、敗血症による血栓や静脈洞血栓

N 脳腫瘍

D -

C 動静脈奇形、水頭症、頭蓋奇形(尖頭症などによる)、血友病、時にSchilder disease

A ループス脳炎、動脈周囲炎

T 急性期の硬膜外血腫や硬膜下血腫ではない。慢性硬膜下血腫ならありうる。

E 褐色細胞腫による悪性高血圧、偽性脳腫瘍(=特発性頭蓋内圧亢進症)(肥満・無月経・感情障害(emotionally disturbed)をきたした女性に多い)

■問題

　症例だけでは絞れないので、最も疑われる疾患をあげ、鑑別診断を列挙し、検査、治療を考えていくことにします。

■一酸化炭素中毒

■オチ

　血中carboxyhemoglobinを測定したところ32%。高レベルの酸素投与でゆっくりだが、48時間で完全に回復。脳浮腫にたいするマンニトールや高圧酸素療法も考慮する。問題は4年間点検されていないガス温水器の不完全燃焼だったとさ。

■KEY POINTS

・薬物中毒は若い人の意識消失の最も一般的な原因だけど、他の診断もいつも考慮しておく。

・一酸化炭素ヘモグロビンレベルは屋内や車内、あるいはよく分からない煙に暴露した意識消失患者で測るべき

・一酸化中毒による重度の低酸素血症ではチアノーゼを欠く。

■initial plan(救急だからのんびりやってられないだろうけど)

A.

1. 呼吸器系、循環器系の安定を確認

2. 血液ガス検査

　3. 血液生化学(電解質(Na,Ca)、血糖)

□ビール1本 = 350ml アルコール5%： 350 (ml/本) x 0.05 / 10 (ml/unit) =1.75 (unit/本)

■参考文献

　DIF　Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins

「nonketotic acidosis」

　　[★] 非ケトン性アシドーシス

関

ケトアシドーシス

「hyperglycemic hyperosmolar nonketotic coma」

　　[★]

糖尿病性高血糖性高浸透圧性昏睡

「nonketotic hyperosmolar coma」

　　[★] 高浸透圧性非ケトン性昏睡