UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 11βヒドロキシラーゼ欠損症による先天性副腎過形成 congenital adrenal hyperplasia due to 11 beta hydroxylase deficiency
- 2. 副腎ステロイド生合成 adrenal steroid biosynthesis
- 3. 原発性（本態性）の病因における遺伝的要因 genetic factors in the pathogenesis of primary essential hypertension
- 4. 副腎アンドロゲンの測定 measurement of adrenal androgens
- 5. 小児における原発性副腎不全の原因および臨床症状 causes and clinical manifestations of primary adrenal insufficiency in children
Japanese Journal
- Leydig Cell Tumor and Malignant Lymphoma in a Patient with Nonclassical 21-Hydroxylase Deficiency
- Inaba Hidefumi,Suzuki Satoru,Shigematsu Satoshi,Shinomiya Ken,Ohfusa Hirokazu,Shimojo Yasuyo,Uehara Takeshi,Hashizume Kiyoshi
- Internal Medicine 48(8), 601-605, 2009
- … Based on the laboratory results, he was diagnosed as congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to nonclassical 21-hydroxylase deficiency (21-OHD). … On immunohistochemistry analysis using the antibody against adrenal-specific 11β-hydroxylase antibody, the LCT showed both properties as a testicular cell and as an adrenal cell. …
- NAID 130000108034
- Immunohistochemical evidence for 11β-hydroxylase (P450[11β]) and androgen production in the gonad during sex differentiation and in adults in the protandrous anemonefish Amphiprion clarkii
- Miura Saori,Horiguchi Ryo,Nakamura Masaru
- Zoological science 25(2), 212-219, 2008-02-00
- NAID 40016029293
- 4歳からフォローアップされ, 新しいCYP11B1遺伝子変異が同定された先天性副腎皮質過形成 (11β-hydroxylase 欠損症) の37歳男子例
- 小川 正道,矢沢 武,森 理 [他],上條 隆司,月舘 幸一,立松 寿,冨田 博,勝又 規行
- ホルモンと臨牀 55(2), 173-179, 2007-02-01
- NAID 10018586539
Related Links
- Steroid 11β-hydroxylase is a steroid hydroxylase found in the zona fasciculata and zona reticularis. Named officially the cytochrome P450 11B1, mitochondrial, it is a protein that in humans is encoded by the CYP11B1 gene. This ...
- 11β-Hydroxylase enzymes CYP11B1 and CYP11B2 catalyze the final biosynthetic steps in the production of cortisol and aldosterone. Deficiency of CYP11B1 is the s ... Classical CAH is the term used when the enzymatic ...
- cases of which the type of CAH was identified, 90 cases (83%) of 21-hydroxylase deficiency form (35 cases of simple .... 11β一hydroxylase欠 損症は,小 児科,産 婦人科,泌 尿器科,内 科とも,そ れぞれ2例 ずつの報告があつた. 以下,病 型 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「副腎皮質ホルモン」「コルチゾール」「メチラポン試験」「11β-水酸化酵素」「メチラポン」 |
| 拡張検索 | 「11β-hydroxylase deficiency」「11β-hydroxylase欠損症」 |
「副腎皮質ホルモン」
- 英
- adrenocortical hormone
- 同
- 副腎皮質ステロイド adrenocorticoids
- 関
- 副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン
- ステロイド
- 関
- 副腎、副腎皮質、ステロイド、コルチコステロイド、ステロイドホルモン、コルチコイド。副腎皮質ホルモン剤
種類(主要なもののみ)
- 網状層から分泌される。アンドロステンジオン
臨床関連
- 21-hydroxylaseが正常に機能しないことにより生じる (L.320)
薬理学
副腎皮質から分泌されるホルモン (SP.895)
| 名称 | 血漿濃度 (ng/ml) |
1日分泌量 (mg/day) | |
| 糖質コルチコイド | コルチゾール | 40～180 | 15～20 |
| コルチコステロン | 2～6 | 2～5 | |
| 鉱質コルチコイド | アルドステロン | 0.05～0.20 | 0.05～0.15 |
| 11-DOC | 0.05～0.30 | 0.10～0.20 | |
| 副腎アンドロジェン | DHEA | 2～8 | 7～15 |
| DHEA-S | 1～4 | ||
| アンドロステンジオン | 1～2 | 2～3 | |
「コルチゾール」
コルチゾールの合成
コルチゾールの合成に関係する酵素の局在 HBC.446
- P450scc：ミトコンドリア
- 17α-hydroxylase：SER
- 3β-hydroxysteroid dehydrogenase：SER
- 21-hydroxylase：SER
- 11β-hydroxylase：ミトコンドリア
基準値
変動
- 日内変動：朝高値、夕方低値。
代謝産物
生理作用
- リンパ球↓、好酸球↓、多核白血球↑ (YN.N-15)
「メチラポン試験」
- 英
- metyrapone test
- 同
- メトピロン試験 メトピロン負荷試験 metopirone test、メチラポン負荷試験、メチラポン負荷テスト
- 関
- メチラポン、糖質コルチコイド、クッシング症候群
- 下垂体-副腎皮質系の予備能を検索する。クッシング症候群の鑑別を目的に行われる。クッシング病では正常～過大反応(代償的)。
- メチラポンを投与すると11β-hydroxylase阻害作用によりコルチゾール産生減少 → ネガティブフィードバック機構によりATCH産生亢進 → 11-deoxycortisol産生↑、あるいはこの代謝産物であるtetrahydrodeoxycortisol(THS)↑を17-OHCS これを尿中排泄を見る
「11β-水酸化酵素」
- 英
- 11β-hydroxylase, 11beta-hydroxylase
- 同
- 11β水酸化酵素、11βヒドロキシラーゼ、11β-ヒドロキシラーゼ
- ステロイド11β-水酸化酵素 steroid 11β-hydroxylase、ステロイド11β-モノオキシゲナーゼ steroid 11β-monooxygenase、P-450C11、P-45011β
- 関
- 副腎皮質ホルモン
蓄積
症状
- デオキシコルチコステロン：高血圧
- 過剰のアンドロゲン：男性：性早熟、女性：外陰部の男性化
臨床関連
- 同
- P450Cll欠損症
「メチラポン」
概念
- 下垂体機能検査薬。下垂体ACTH分泌予備能の検査薬。
- 副腎でのコルチゾール産生を阻害する。
薬理作用
- 11β-hydroxylase阻害作用
メチラポン負荷試験
- 11β-hydroxylase阻害作用によりコルチゾール産生減少 → ネガティブフィードバック機構によりATCH産生亢進 → コルチゾール前駆体 11-deoxycortisol産生↑ → 11-deoxycortisolの代謝産物である17-OHCSの尿中排泄↑
- 血中ATCHと尿17-OHCSを測定
添付文書
- ＊＊メトピロンカプセル250mg