- 5歳の男児。心臓カテーテル検査を目的に入院した。正期正常分娩で出生した。1か月時の健康診査で心雑音を指摘され、その後は外来で半年に1度経過観察されていた。身長102cm、体重15kg。体温36.7℃。呼吸数24／分。脈拍84／分、整。血圧98／62mmHg。呼吸困難とチアノーゼとを認めない。胸骨左縁第2肋間を最強点とする3／6度の粗い収縮中期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。心臓カテーテル検査所見：主肺動脈圧22／10mmHg、右室圧75／10(拡張終期)mmHg、大動脈圧92／58mmHg、左室圧94／8(拡張末期)mmHg、Qp/Qs 1.0。(右室造影写真側面像を以下に示す。
- a. 経過観察
- b. 経皮的バルーン弁形成術
- c. Blalock－Taussig手術
- d. 肺動脈絞扼術
- e. 心室中隔欠損パッチ閉鎖術
[正答]
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★リンクテーブル★
[★]
- 11か月の乳児。チアノーゼ増強と呼吸困難のため搬入された。在胎38週2日、2,850gで出生した。生後1日から心雑音を指摘され、心エコー図でFallot四徴症と診断された。経皮的動脈血酸素飽和度(SpO2)は95％であったため、外来で経過観察していたが、3か月ころから90％となった。6か月ころから激しく泣いた時にチアノーゼ増強と呼吸促迫とを呈する発作が出現した。
[正答]
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[正答]
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- 英
- pulmonic stenosis, pulmonary stenosis, PS, pulmonary valve stenosis
- 同
- 肺動脈狭窄症、肺動脈狭窄
- 関
- 右室流出路
- crescendo-decrecscendo murmur at pulmonic area
- right ventricular hypertrophy
- right atrial enlargement would not be present
概念
疫学
- 肺動脈弁の狭窄が90%以上を占める(PHD.387)
- 先天性心疾患の10%で肺動脈弁狭窄症が見られる(PHD.387)
病因
- 参考1
病態
重症度
- a peak systolic transvalvular pressure gradient
- >50 mmHg : mild
- 50< < 80 mmHg : moderate
- > 80 mmHg : severe
症状
身体所見
- 頚静脈圧波：a波の亢進
- RV heaveを胸骨上で触れる
- II音減弱
- 収縮期駆出性雑音。ダイヤモンド型。2LSB。
- PS(肺動脈弁狭窄症)の駆出性雑音は吸気で減弱するのが特徴。(PHD.388)
- This occurs bacause with inspiration, the augmented right-sided filling elevates the leaflets into the pulmonary artery prior to RV contraction, preemping the rapid tensing in early systole that is thought to produce the sound.(PHD.388)
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of pulmonic stenosis - uptodate [1]
国試