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- HPLC 分析14). ピペコリン酸は，二級アミノ基を有するアミノ酸. であり，脳において リジンの代謝により生成され，. 神経伝達物質として作用していると考えられてい. る． 血清中ピペコリン酸の濃度は，精神発達遅滞を. 伴う遺伝的疾患である高ピペコリン酸 血症， ...
- ピペコリン酸は、ピペリジンのカルボン酸で、高ピペコリン酸血症において体内に蓄積 する有機酸である。 生合成は必須アミノ酸であるリジンを原料としてピペコリン酸経路に てなされる。 ピペコリン酸はピリドキシン依存性てんかんの診断指標として提案されて いる。
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| リンク元 | 「ペルオキシソーム病」「多発性ペルオキシソーム障害」「新生児副腎白質ジストロフィー」「hyperpipecolic acidemia」 |
| 関連記事 | 「リン」「コリン」「酸血症」「症」 |
「ペルオキシソーム病」
- 英
- peroxisomal disorder, peroxisomal disease
- 関
- 新生児副腎白質ジストロフィー、高ピペコリン酸血症、多発性ペルオキシソーム障害、脳肝腎症候群、ペルオキシソーム
「多発性ペルオキシソーム障害」
「新生児副腎白質ジストロフィー」
「hyperpipecolic acidemia」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「コリン」
- 第4級アミン
- 構造式：(CH3)3N+CH2CH2OH
- choline acetyltransferaseにより合成される
- choline + acetylCoA → acetylcholine + CoA
「酸血症」
- 英
- acidemia
- 同
- アシデミア、酸性血症
- 関
- アシドーシス、ピルビン酸カルボキシラーゼ
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？