片側血管拡張性肥大症

プロテウス症候群

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 負荷時の放射性核種心筋血流イメージングの概要overview of stress radionuclide myocardial perfusion imaging [show details]
  …classified as either vasodilator or inotropic/chronotropic drugs Vasodilators are preferred over inotropic/chronotropic stress agents for pharmacologic rMPI. The major vasodilators for pharmacologic rMPI …
• 2. 成人における重度の慢性大動脈弁閉鎖不全症の血管拡張療法vasodilator therapy in severe chronic aortic regurgitation in adults [show details]
  … it is often difficult to substantially lower the systolic pressure with vasodilators in patients with severe AR . If a vasodilator is indicated, the optimal drug remains uncertain. The ACC/AHA and European …
• 3. 急性非代償性心不全の治療：特異的治療法treatment of acute decompensated heart failure specific therapies [show details]
  … have severe hypertension that may require parental vasodilator therapy . On the other hand, some patients with small LV cavities and/or LV hypertrophy are volume-sensitive and at risk for developing hypotension …
• 4. 妊娠中の心不全のマネージメントmanagement of heart failure during pregnancy [show details]
  …or worsening left ventricular (LV) function. An electrocardiogram, which may reveal LV or RV hypertrophy, left atrial abnormalities, myocardial ischemia, or atrial fibrillation. Laboratory tests, including … Hemodynamics in patients with pulmonary edema may be improved by diuresis and vasodilators to decrease venous pressure and afterload.…
• 5. 成人における左心障害による肺高血圧症（グループ2肺高血圧症）pulmonary hypertension due to left heart disease group 2 pulmonary hypertension in adults [show details]
  …the right heart against this increased resistive afterload can ultimately lead to maladaptive hypertrophy, dilatation, and subsequent contractile failure . There are scant histopathologic data in patients … improve mPAP in patients with HFrEF and a high pulmonary vascular resistance (PVR) . Systemic vasodilator challenge is indicated in selected candidates for heart transplantation to assess the reversibility …

Related Links

• クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群（指定難病281 ...

本症候群の脈管奇形病変と片側肥大は生下時から幼児期に気づかれ、加齢・成長に伴って増悪する。片側肥大はほとんどが脈管奇形と同側に生じるが、まれに対側に生じる。合指（趾）症や巨指（趾）症などの指趾形成異常を合併する

• クリッペル・トレノネー・ウェーバー（Klippel-Trenanay-Weber ...

クリッペル･トレノネー・ウェーバー症候群は四肢のうち一肢又はそれ以上のほぼ全体にわたる混合型脈管奇形に、片側肥大症を伴った疾患である。. 混合型脈管奇形は胎生期における脈管形成の異常であり、複数の脈管成分（動脈・静脈・毛細血管・リンパ管）を有し、拡張・蛇行又は集簇した異常脈管の増生を伴う疾患である。. 本症候群の脈管奇形病変と片側肥大 ...

• 片側肥大の検査 - kdyukatomomoのブログ

・片側肥大自体は命に関わることはないが、血管腫の場合、発熱に注意すること ・発熱して、普通の薬が効かなかったら、血管が破れて細菌の感染が原因の発熱の可能性があるので子ども病院を受診するように ・右足には予防接種はしない

Related Pictures

---

★リンクテーブル★

リンク元	「プロテウス症候群」「hemiangiectasia hypertrophicans」
関連記事	「血管」「拡張」「肥大」「血管拡張性」「症」

「プロテウス症候群」

　　[★]

英

Proteus syndrome

同

Proteus症候群、片側血管拡張性肥大症 hemiangiectasia hypertrophicans

• 半側肥大、指趾の部分的肥大、色素性母斑、皮下腫瘍、非対称な成長などを主徴とする症候群
• 14q32.33に座乗するAKT1遺伝子が関連

参考

http://omim.org/entry/176920

「hemiangiectasia hypertrophicans」

　　[★] 片側血管拡張性肥大症

「血管」

　　[★]

英

blood vessel, blood vessels

• 図：M.28

構造

• 内膜

• 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
• 基底板
• 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
• 内弾性板

• 中膜

• 平滑筋
• 外弾性板

• 外膜

• 結合組織に移行

---

動脈	内膜	中膜	外膜
弾性血管	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板	40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布	線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞
筋性動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板	40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板	薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維
細動脈	内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある	1-2層の平滑筋細胞	疎性結合組織 神経線維

分類

• 弾性血管 (弾性動脈 elastic artery)
• 筋性動脈 muscular artery
• 細動脈 arteriole

「拡張」

　　[★]

英

dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated

関

延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張

「肥大」

　　[★]

英

hypertrophy

ラ

hypertrophia

関

過形成、増殖

• 組織や臓器が反応性に一定以上に容積を増すこと。

「血管拡張性」

　　[★]

英

vasodilatory、vasodilating、vasodilative、angiectatic

関

血管拡張

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？