UpToDate Contents
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- 1. Cytogenetics and molecular genetics in acute lymphoblastic leukemia
- 2. 急性骨髄性白血病の分類 classification of acute myeloid leukemia
- 3. 急性骨髄性白血病の病因 pathogenesis of acute myeloid leukemia
- 4. 急性前骨髄球性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute promyelocytic leukemia in adults
- 5. 慢性骨髄性白血病の分子遺伝学 molecular genetics of chronic myeloid leukemia
Japanese Journal
- 症例報告 非ホジキンリンパ腫治療後に急性単球性白血病を合併した1例
- 杉田 馨里奈,八田 善弘,三浦 勝浩 [他]
- 日大医学雑誌 69(3), 193-197, 2010-06
- NAID 40017220113
- P-342 骨髄と多少異なる形態を呈し中枢神経系に再発した急性単球性白血病の一例(リンパ・血液(4),グローバル時代の細胞診,第47回日本臨床細胞学会秋期大会)
- 彼谷 裕康,酒井 哲也,宮本 藤之,三輪 淳夫
- 日本臨床細胞学会雑誌 47(Suppl_2), 650, 2008-09-22
- NAID 110007069454
Related Links
- 慢性骨髄単球性白血病. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動: 案内、 検索. 慢性骨髄単球性白血病(英名 Chronic myelomonocytic leukemia)とは単 球の増加と血球の異形成を特徴とする血液疾患である。CMMLあるいはCMMoLと略称 ...
- 急性前骨髄球性白血病 (AML-M3) 以外の型では 寛解導入剤として アントラサイクリン （ダウノルビシン）あるいは イダルビシン 3日間 と シタラビン（キロ .... M4 急性骨髄単球 性白血病 (AMMoL): M4Eoではinv(16),t(16;16)転座が代表的な遺伝子異常。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「114C043」 |
| リンク元 | 「急性白血病」「リゾチーム」「単球増加症」「緑色腫」「M5」 |
| 拡張検索 | 「末分化型急性単球性白血病」「分化型急性単球性白血病」 |
| 関連記事 | 「白血病」「単球」「病」「急性」「単球性」 |
「114C043」
- 76歳の男性。腹部膨満感と腹痛を主訴に来院した。3か月前に急性単球性白血病(FAB分類M5)と診断され、数種類の異なる薬物による抗癌治療を受けた。しかし現在まで一度も寛解に至っていない。1週前から腰背部痛が出現したためNSAIDを内服したが効果は不十分で、昨夜からは腹痛も出現し次第に増悪して自立歩行不能となったという。意識は清明だが顔面は苦悶様である。身長 171cm、体重 54kg。体温 37.1℃。脈拍 88/分、整。血圧 118/78mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。胸骨右縁に収縮期駆出性雑音を聴取する。四肢に皮下出血を認めない。血液所見：赤血球 282万、Hb 8.0g/dL、Ht 26%、白血球 52,400(骨髄芽球 74%、桿状核好中球2%、分葉核好中球 12%、好酸球 1%、好塩基球 1%、リンパ球 10%)、血小板 10万。血液生化学所見：総蛋白 5.1g/dL、アルブミン 2.8g/dL、総ビリルビン 0.9mg/dL、直接ビリルビン 0.2mg/dL、AST 34U/L、ALT 37U/L、LD 1,350U/L(基準 120～245)、尿素窒素 19mg/dL、クレアチニン 1.3mg/dL、尿酸 9.8mg/dL。腹部超音波検査と腹部CTで、広範囲に腸間膜リンパ節と後腹膜リンパ節の腫大が認められ、それによる消化管への圧迫と浸潤が疑われた。
- 現時点でまず考慮すべき治療はどれか。
※国試ナビ4※ ［114C042］←［国試_114］→［114C044］
「急性白血病」
- 英
- acute leukemia, AL
- 関
- 白血病、FAB分類
概念
- 未分化の白血球の腫瘍性増殖
分類
FAB分類
| M0 | minimally differentiated acute myeloblastic leukemia | AML | ||
| M1 | acute myeloblastic leukemia, without maturation | |||
| M2 | acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation | |||
| M3 | promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia | APL | ||
| M4 | 急性骨髄単球性白血病 | acute myelomonocytic leukemia | AMMoL | |
| M4eo | myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia | |||
| M5 | M5a | 急性単芽球性白血病 | acute monoblastic leukemia | AMoL |
| M5b | 急性単球性白血病 | acute monocytic leukemia | ||
| M6 | M6a | 赤白血病 | acute erythroid leukemias, including erythroleukemia | |
| M6b | and very rare pure erythroid leukemia | |||
| M7 | 急性巨核芽球性白血病 | acute megakaryoblastic leukemia | ||
| M8 | 急性好塩基球性白血病 | acute basophilic leukemia | ||
| L1 | 小細胞型 | |||
| L2 | 大細胞型 | |||
| L3 | Burkitt型 | |||
病態
- 白血球系芽球の腫瘍性増殖
- 骨髄機能障害
- 腫瘍細胞の臓器浸潤
- 腫瘍細胞の破壊亢進
徴候
- 全身：息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
- 皮膚：点状出血、紫斑
- 口腔内：歯肉出血
- 骨・関節：骨痛、関節痛 ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
- 肝臓・脾臓：肝脾腫
- リンパ節：腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
- 唾液腺：顎下唾液腺腫大
検査
- 血算
- 白血球：増加
- 血小板：減少
- 赤血球：減少 (正球性正色素性貧血)
- 血液生化学
- LDH↑
- ビタミンB12↑
- 尿酸↑
治療
小児
- 化学療法：小児のALLでは著効する
- 骨髄移植：小児のALLでは再発例に行う
成人
急性骨髄性白血病
- 化学療法：アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性前骨髄球性白血病
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性リンパ性白血病
- VACAP
予後
小児急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
- 年齢(≦1 y.o. / ≧10 y.o.)、男児、FAB分類L2,L3、AML、白血球数高値(≧2万/ul)、フィラデルフィア染色体
小児急性白血病の予後不良因子
成人急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
AMLの予後不良因子
- 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
- 染色体核型：最大の予後因子
NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類
- 参考1
| 染色体核型 | 遺伝子異常 | |
| 予後良好群 | inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) | 正常核型におけるNPM1のみの異常 |
| 中間群 | 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 | t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常 |
| 予後不良群 | 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) | 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常 |
参考
- 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
「リゾチーム」
- 英
- lysozyme
- 化
- 塩化リゾチーム リゾチーム塩酸塩 lysozyme hydrochloride
- 商
- アクディーム、エリチーム、エンリゾ、スカノーゼリン、ノイチーム、ミタチーム、ムコゾーム、リゾティア、リチーム、リフラップ、レフトーゼ
- 関
- ムラミダーゼ。
- 酵素製剤
- 14kDa/18-20kDa(LAB.491), 129 a.a.
- pIは7.4より大きい → 生理的条件で正に荷電 → 酸性色素のエオジンで赤く染まる
- 生体内では単球が有しており、単球が大量に崩壊する病態では末梢血リゾチーム濃度が上昇する；サルコイドーシス
局在
- 涙液、唾液、喀痰、鼻汁
機能
- 抗細菌作用、ウイルス作用、白血球貪食脳の増強、好手様作用
解釈
血中リゾチーム上昇
- 血液疾患(急性骨髄性白血病 AML(血中のみ)、急性骨髄単球性白血病 AMMoL M4、急性単球性白血病 AMoL M5(著明増加)、真性多血症(血中のみ)、慢性骨髄性白血病(血中のみ))、消化器疾患、炎症性腸疾患(潰瘍性大腸炎、クローン病)、腎疾患、サルコイドーシス、大腸癌
尿中リゾチーム上昇
- サルコイドーシス、近位尿細管障害、腎疾患、慢性腎不全
便中リゾチーム上昇
- 潰瘍性大腸炎(診断に用いられる)
血中リゾチーム低下
参考
- 1.
「単球増加症」
- 英
- monocytosis
- 同
- 単球増多症
- 関
- 単球
定義
- 末梢血単球数が950/μLを超えた状態。
- 分画が7%以上、末梢血で1000μL以上(臨床検査データブック2017-2018)
増加するメカニズム
- 単球が腫瘍性に増加する
- 単球の貪食が盛んになる病態で増加する(病原体や病原体に侵入された細胞、ないし組織崩壊物が貪食される)。
鑑別疾患
- 感染症：活動性結核、亜急性心内膜炎(Streptococcus viridansなど)、敗血症、梅毒、ブルセラ症、水痘、麻疹、風疹、発疹チフス、ロッキー山紅斑熱、猩紅熱
- 原虫病：マラリア、トリパノソーマ病、カラアザール
- 膠原病：全身性エリテマトーデス、関節リウマチ
- 組織内出血
- 放射線照射後
- 感染症や無顆粒球症からの回復期
- 慢性疾患：慢性肝炎、肝硬変、潰瘍性大腸炎
- 悪性腫瘍(卵巣癌、胃癌、乳癌)
- 悪性腫瘍に対する化学療法後の回復期
- 肉芽腫性疾患(サルコイドーシス、潰瘍性大腸炎、クローン病)
- 蓄積病(ニーマン・ピック病)
- 薬物(ステロイド大量療法、テトラクロロエタン)
- 血液疾患：悪性リンパ腫、急性単球性白血病、慢性骨髄性白血病、骨異形成症候群、慢性骨髄単球性白血病
「緑色腫」
「M5」
「末分化型急性単球性白血病」
- 英
- poorly differentiated acute monocytic leukemia, poorly differentiated form of acute monoblastic leukemia
- 同
- M5a 急性単芽球性白血病 acute monoblastic leukemia
- 関
- 急性単球性白血病 M5、急性骨髄性白血病
「分化型急性単球性白血病」
- 英
- well differentiated acute monocytic leukemia, well differentiated form of acute monoblastic leukemia
- 同
- M5b 急性単球性白血病 acute monocytic leukemia
- 関
- 急性骨髄性白血病
「白血病」
疫学
- 小児：ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無) ← 急性型が多い
分類
「単球」