- 同
- CBA
WordNet
- present at birth but not necessarily hereditary; acquired during fetal development (同)inborn, innate
- an abnormal condition in which a normal opening or tube in the body (as the urethra) is closed or absent
- relating to the bile ducts or the gallbladder
PrepTutorEJDIC
- (病気・身体的欠陥など)生まれつきの,先天的な
UpToDate Contents
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- 1. 胆道閉鎖症 biliary atresia
- 2. 小児における胆道疾患のERCP ercp for biliary disease in children
- 3. 新生児胆汁うっ滞の原因 causes of neonatal cholestasis
- 4. 6ヵ月以下の乳幼児における体重減少の評価 evaluation of weight loss in infants six months of age and younger
- 5. 肝内胆管の消失および胆管消失症候群 hepatic ductopenia and vanishing bile duct syndrome
English Journal
- Evaluation and screening ultrasonic signs in the diagnosis of fetal biliary cystic malformation.
- Cong X1, Sun X2, Liu S1.
- The journal of maternal-fetal & neonatal medicine : the official journal of the European Association of Perinatal Medicine, the Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians.J Matern Fetal Neonatal Med.2015 Nov;28(17):2100-5. doi: 10.3109/14767058.2014.979148. Epub 2014 Nov 14.
- OBJECTIVE: To evaluate and screen for fetal biliary cystic malformation (BCM) associated-ultrasonic key signs or sign-combinations.METHODS: Thirty cases of fetal abdominal cysts were investigated, followed up and divided into BCM and non-BCM groups. Expression rates of seven fetal BCM-associated ult
- PMID 25330845
- Hepatic ADC map as an adjunct to conventional abdominal MRI to evaluate hepatic fibrotic and clinical cirrhotic severity in biliary atresia patients.
- Peng SS1, Jeng YM, Hsu WM, Yang JC, Ho MC.
- European radiology.Eur Radiol.2015 Oct;25(10):2992-3002. doi: 10.1007/s00330-015-3716-1. Epub 2015 Apr 29.
- OBJECTIVES: Hepatic apparent diffusion coefficient (ADC) values and ADC-related indices were correlated with the Mayo risk score for primary biliary cirrhosis (MRSPBC) and METAVIR scores of liver specimens to determine the clinical and pathological significance of diffusion-weighted magnetic resonan
- PMID 25921590
- Histone deacetylase 4 promotes cholestatic liver injury in the absence of prohibitin-1.
- Barbier-Torres L1, Beraza N1, Fernández-Tussy P1, Lopitz-Otsoa F1, Fernández-Ramos D1, Zubiete-Franco I1, Varela-Rey M1, Delgado TC1, Gutiérrez V1, Anguita J2, Pares A3, Banales JM4, Villa E5, Caballería J3, Alvarez L6, Lu SC7, Mato JM1, Martínez-Chantar ML1.
- Hepatology (Baltimore, Md.).Hepatology.2015 Oct;62(4):1237-48. doi: 10.1002/hep.27959. Epub 2015 Jul 31.
- Prohibitin-1 (PHB1) is an evolutionarily conserved pleiotropic protein that participates in diverse processes depending on its subcellular localization and interactome. Recent data have indicated a diverse role for PHB1 in the pathogenesis of obesity, cancer, and inflammatory bowel disease, among ot
- PMID 26109312
Japanese Journal
- 生体肝移植後のタクロリムス内服中に川崎病を発症し門脈吻合部狭窄を呈した１歳女児例
- 山岸 裕和,南 孝臣,白石 裕比湖,水田 耕一,浦橋 泰然,井原 欣幸,脇屋 太一,長嶋 雅子,佐藤 智幸,森本 哲,桃井 真里子
- 自治医科大学紀要 = Jichi Medical University Journal 35, 81-85, 2013-03-00
- … Here we report a case of Kawasaki disease（ KD） in a 1-year-old female patient treated with tacrolimus（ FK506） following liver transplantation for hepatic failure secondary to congenital biliary atresia. …
- NAID 120005295169
- 先天性胆道拡張症と胆道閉鎖症(I cyst)との鑑別が困難な胆道奇形の1例
- 坂元 直哉,藤代 準,小室 広昭 [他],瓜田 泰久,星野 論子,小野 健太郎,坂下 信悟,金子 道夫
- 日本小児外科学会雑誌 47(7), 1021-1025, 2011-12-20
- 肝門部に嚢胞を形成し,肝内胆管の開存がある胆道閉鎖症は葛西分類ではI cystとして分類される.I cystは肝門部に嚢胞状胆管拡張があり,閉塞部位は必ず総胆管で,十二指腸との間に交通がないと明記されている.今回我々は,最初はI cystの胆道閉鎖症と考えられたが十二指腸への交通も認め,診断・分類に苦慮した胆道奇形の1症例を経験したので報告する.症例は2か月女児.日齢77に黄疸,白色便を主訴に受診 …
- NAID 110008896722
Related Links
- [Atresia of the biliary ducts.] Bol Trab Soc Cir B Aires. 1953 Aug 5-19; 37(15):388-9. [Bol Trab Soc Cir B Aires. 1953] [Atresia of the biliary ducts.] Bol Trab Soc Cir B Aires. 1953 Aug 5-19; 37(15):380-4. [Bol Trab Soc Cir B Aires.
- Congenital Biliary Atresia Congenital Biliary Atresia Your browsing activity is empty. Activity recording is turned off. Turn recording back on You are here: NCBI > Literature > PubMed Central Write to the Help Desk Literature ...
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「先天性胆道閉鎖症」
- 英
- congenital biliary atresia CBA, congenital atresia of bile duct
- 関
- 閉塞性黄疸、先天性胆道閉鎖、新生児黄疸
- 成長と発達 081009I
概念
- 肝外胆管が生来あるいは生後まもなく完全閉鎖し、未治療では胆汁性肝硬変により死にいたる
病型
- 吻合不能型が90%
症状
- 黄疸、白色便、肝脾腫、腹部膨満、肝硬変、ピリルビン尿
- 初発症状は黄疸である。
- 生後1ヵ月以上の遷延性黄疸であり、黄疸の増強、無胆汁性白色便(無胆汁便、白色便)を認める。 ← 生来完全閉塞していることもあれば、次第に閉塞してくることがあるため。
- 生後4-5ヵ月以後は栄養障害と肝硬変をきたす。
検査
- 血液生化学：血中コレステロール高値、リン脂質高値、トリグリセリド高値。異常リポ蛋白(リポプロテインX)の出現。コレステロールの胆汁への排泄が低下するため
- 尿検査：尿中ビリルビン上昇、尿中ウロビリノゲン低下
- 胆道シンチグラム：99mTc-PMTの腸管内排泄が認められない
- 経腹超音波検査：胆嚢内に胆汁を認めない。
- その他：十二指腸に胆汁を認めない
診断
- 新生児黄疸との鑑別が難しい
治療
- YN. A-134 SSUR.687
- 肝障害は進行性であるため生後60日以内に手術を行わなければ予後不良となる。
- 1. 手術療法：吻合できる肝外胆管が残存すれば(症例の10%)、瘢痕組織を切除し胆管と空腸を吻合する。吻合できる肝外胆管が残存しなければ(症例の90%)、空腸を切除し肝門部に縫合する手術(葛西手術)を行う。口側の空腸断端は空腸壁に端側吻合する。
- 2. 肝移植 ：肝実質の障害が進行し、肝硬変、肝不全に至る例では肝移植が行われる。
- 葛西手術 シェーマ
予後
- 生後60日以内の外科治療が必須。そうでなければ予後不良
症例
- 1ヶ月の新生児。検診で黄疸を指摘され来院。便は黄白色である。腹部超音波エコーで胆嚢の腫大は認められない。
- →遷延性黄疸→便の色を確認する。先天性胆道閉鎖症では黄疸、灰白色便、濃黄色尿、肝脾腫、超音波エコーで胆嚢が描出されない(萎縮している)、尿が濃褐色、直接ビリルビン上昇。
「CBA」
「congenita」
- adj.
- (後置するラテン語形容詞)先天性の
- ex.
「atresia」
- (ギリシャ語 trēsis(perforation))
- n.
- (医)(管・孔・腔などの)閉鎖、閉鎖症
「biliary」
- adj.
- 胆汁の
「congenital」
- adj.
- 生まれつきの、先天的な