anemia sideroblastica

鉄芽球性貧血

WordNet

1. a deficiency of red blood cells (同)anaemia
2. a lack of vitality (同)anaemia
3. genus of terrestrial or lithophytic ferns having pinnatifid fronds; chiefly of tropical America (同)genus Anemia

UpToDate Contents

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• 1. 鉄芽球性貧血の臨床的側面、診断、および治療 clinical aspects diagnosis and treatment of the sideroblastic anemias
• 2. 先天性および後天性鉄芽球性貧血の原因 causes of congenital and acquired sideroblastic anemias
• 3. 鉄芽球性貧血の病態生理 pathophysiology of the sideroblastic anemias
• 4. 赤血球産生低下による貧血 anemias due to decreased red cell production
• 5. 早産児の貧血 anemia of prematurity

English Journal

• [Anaemia sideroblastica].

• JUDKIWWICZ L, PACANOWSKA M.
• Polski tygodnik lekarski (Warsaw, Poland : 1960).Pol Tyg Lek.1962 Jul 23;17:1195-9.
• PMID 14042044

• [Anemia refractoria sideroblastica and its relations to hepatic siderosis and hemochromatosis. Report on 3 new cases. Review of the 6 cases observed by us previously].

• HEILMEYER L, KEIDERLING W, MERKER H, CLOTTEN R, SCHUBOTHE H.
• Acta haematologica.Acta Haematol.1960 Jan;23:1-21.
• PMID 14400653

• [Chronic refractory anemia with sideroblastic bone marrow (Anemia refractoria sideroblastica)].

• HEILMEYER L, KEIDERLING W, BILGER R, BERNAUER H.
• Folia haematologica; internationales Magazin für Blutforschung.Folia Haematol (Frankf).1958 Feb;2(1):49-60.
• PMID 13524302

Japanese Journal

• 鉄代謝の病態生理

• 桝屋 富一
• 臨床血液 7(2), 135-153, 1966
• … Pathophysiology in iron excess: a case of anemia refractoria sideroblastica was presented with special reference to iron, transferrin and porphyrin metabolism. …
• NAID 130004920738

• Pyridoxine-Responsive AnemiaとAnaemia Refractoria Sideroblasticaについて

• 千田 信行 [他]
• 綜合臨床 11(6), ????, 1962-06
• NAID 40018001973

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「鉄芽球性貧血」

　　[★]

英

sideroblastic anemia SA

ラ

anemia sideroblastica

同

鉄不応性貧血 sideroachrestic anemia

関

環状鉄芽球、貧血、続発性鉄芽球性貧血

概念

• ヘム合成障害による無効造血によって貧血を来す症候群

病因

• 原発性

• 後天性
• 先天性

• 続発性

• 薬剤性：INH、サイクロセリン、アザチオプリン、クロラムフェニコール
• 症候性：関節リウマチ、悪性腫瘍、骨髄異形成症 MDS(骨髄線維症)、白血病、多発性骨髄腫、サラセミア
• 中毒性：アルコール中毒、鉛中毒

• ピリドキシン反応性：ビタミンB6投与により改善(ピリドキシン反応性貧血)

検査

(根拠無き解釈)骨髄では鉄が赤芽球に取り込まれてはアポトーシスに至り無効造血が続いており、鉄の需要はない。このため、末梢血中の鉄は使用されないため増加、また網内系の貯蔵鉄も使用されないまま蓄積するので血清フェリチンが増加する。総鉄結合能はトランスフェリンの全体量は変化せず不変。骨髄ではなんとか赤血球を作ろうと、過形成となっており、赤芽球が著明にみられる。

血液検査

• 血清鉄：増加
• 血清不飽和鉄結合能：減少　←　要するに鉄で飽和してしまったと言うこと
• 血清フェリチン：増加

骨髄

• 環状鉄芽球：核周の1/3以上に鉄顆粒が配列。ミトコンドリアへの鉄の沈着。ミトコンドリアは核周囲に分布

「sideroblastic」

　　[★]

• adj.

• 鉄芽球性の、鉄芽球の

関

sideroblast