X連鎖オリーブ橋小脳萎縮症

出典: meddic

X-linked olivopontocerebellar atrophy


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関連リンク

ウェルドニッヒ・ホフマン病(Werdning-Hoffmann), 脊髄性筋萎縮症, 47, 神経系. ウォルマン病(Wolman) ... X連鎖無γ-グロブリン血症, 原発性免疫不全症候群, 35, その他. X連鎖リンパ増殖 ... オリーブ橋小脳萎縮症, 多系統萎縮症, 27, 神経系. か, カーンズ・ ...

関連画像

オリーブ橋小脳萎縮症の画像 p1 オリーブ橋小脳萎縮症の画像 p1


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リンク元X-linked olivopontocerebellar atrophy
関連記事小脳」「オリーブ橋小脳萎縮症」「オリーブ」「連鎖」「萎縮

X-linked olivopontocerebellar atrophy」

  [★] X連鎖オリーブ橋小脳萎縮症

小脳」

  [★]

cerebellum
  • SP. 392,393
  • PT.105

発生

解剖

血管

機能概要

  • 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

  • ①運動開始に関与
  • ②運動学習に関与
  • ③多関節にわたる運動に関与
  • ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与
  • フィードバックモード~
熟練した運動で、早く動かさないとき
  • フィードフォワードモード~
素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

  • 3)視覚、聴覚入力
  • 5)運動の誤差情報の入力 

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

障害

  • 小脳性運動失調
  • 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる
  • 平衡障害
  • 体幹失調=姿勢の制御不良
  • 失調性歩行
  • 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)
  • Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)
  • 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)
  • 酩酊様歩行
  • 開脚歩行
  • 継ぎ足歩行
  • 四肢の運動失調(協調運動障害)
  • ①推尺障害
  • ②変換運動障害
  • ③運動解離
  • ④共同運動不能
  • ⑤失調性構音障害

臨床関連




オリーブ橋小脳萎縮症」

  [★]

olivopontocerebellar atrophy, OPCA, olivopontocerebellar atrophies
デジュリーヌ・トーマ病 Dejerine-Thomas diseaseオリーブ・橋・小脳萎縮症 olivo-ponto-cerebellar atrophyオリーブ橋小脳変性症 olivopontocerebellar degeneration
spinocerebellar ataxia, SCA1多系統萎縮症脊髄小脳変性症

概念

脊髄小脳変性症との関係

多系統萎縮症

  小脳失調 自律神経症状 錐体外路症状
オリーブ橋小脳萎縮症 OPCA MSA-C
Shy-Drager症候群 SDS
線条体黒質変性症 SND MSA-P

症状

YN.J-124
  • 歩行障害→運動失調→平衡障害→構音障害
  • 1. 小脳症状
  • 2. 錐体路症状
  • 3. 錐体外路症状
  • 4. 自立心液晶状
  • 5. 知能低下

治療

予後(YN.J-124)

  • 緩徐進行。発症後5-10年で死亡

国試


オリーブ」

  [★]

olive
oliva
橄欖 かんらん


  • オリーブ核
  • 背側オリーブ核
  • 内側副オリーブ核
  • オリーブ核は錐体外路系に所属する
  • オリーブ核はオリーブ脊髄路、オリーブ小脳路の起始
  • オリーブ核は中心被蓋路が終止


連鎖」

  [★]

linkagelink、(化学)catenationlinked
関連結合結びつける連関連結連接リンク連鎖性連鎖的関連づけるカテネーション
遺伝子対立遺伝子


萎縮」

  [★]

atrophy
atrophia
退縮肥大過形成

概念

  • 正常の大きさに発育・分化した臓器・組織・細胞が二次的に縮小し、体積を減ずること。 ⇔aplasia hypoplasia





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