Waldenstrom macroglobulinemia

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マクログロブリン血症

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英文文献

  • Cutaneous macroglobulinosis: a case series.
  • Camp BJ, Magro CM.SourceDepartment of Pathology and Laboratory Medicine, Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA.
  • Journal of cutaneous pathology.J Cutan Pathol.2012 Oct;39(10):962-70. doi: 10.1111/j.1600-0560.2012.01983.x. Epub 2012 Aug 11.
  • Cutaneous macroglobulinosis is a rare skin manifestation of Waldenstrom macroglobulinemia. It is characterized by the deposition of eosinophilic, immunoglobulin-derived material in the dermis. It typically presents as pink or skin-colored papules favoring the extensor surfaces of the extremities. Th
  • PMID 22882527
  • CD86+ or HLA-G+ can be transferred via trogocytosis from myeloma cells to T cells and are associated with poor prognosis.
  • Brown R, Kabani K, Favaloro J, Yang S, Ho PJ, Gibson J, Fromm P, Suen H, Woodland N, Nassif N, Hart D, Joshua D.SourceInstitute of Haematology, Royal Prince Alfred Hospital, Sydney, Australia;
  • Blood.Blood.2012 Sep 6;120(10):2055-63. Epub 2012 Jun 15.
  • The transfer of membrane proteins between cells during contact, known as trogocytosis, can create novel cells with a unique phenotype and altered function. We demonstrate that trogocytosis is more common in multiple myeloma (MM) than chronic lymphocytic leukemia and Waldenstrom macroglobulinaemia; t
  • PMID 22705596

関連リンク

A fact sheet about Waldenstrom macroglobulinemia - a rare, chronic cancer that affects plasma cells and is classified as a low-grade, or indolent, type of lymphoma. National Cancer Institute Fact Sheet 6.4.

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★リンクテーブル★
リンク元マクログロブリン血症」「慢性リンパ性白血病」「単クローン性免疫グロブリン血症
関連記事macroglobulinemia

マクログロブリン血症」

  [★]

macroglobulinemia
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症 Waldenström macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia WM原発性マクログロブリン血症 primary macroglobulinemiaマクログロブリネミア
単クローン性免疫グロブリン血症高γグロブリン血症
  • first aid step1 2006 p.304
  ALL ALL(バーキット型) 悪性リンパ腫CLL マクログロブリン血症 骨髄腫
分化段階 前駆B細胞 未熟B細胞 成熟B細胞   形質細胞
細胞表面免疫グロブリン ±
免疫グロブリン分泌

WCH.2669

pathologic feature MCL B-cell CLL FL MZL WM MM
paraprotein None Small IgG or IgM Usually none Small IgM IgM (large) IgA, IgG
morphology Centrocyte-like; small-to-medium-sized lymphocytes Small lymphocyte with clumped chromatin Follicle center cells (follicular pattern) Monocytoid B cells, heterogeneous Plasmacytoid lymphocytes and plasma cells Plasma cells
surface Ig
cytoplasmic Ig ++ +++
CD19
CD20 ++ ++ 15% CD20+
CD23 ±
CD22
CD38 ± ++
CD138 ++
CD5 Usually CD5-
CDlO ±
cytogenetic aberrations t(11;14)(q13;q32), cyclin Dl+ 13q-, 6q-, +12, 11q23- t(14;18)(q32; q21), bcl-2+ t(11;18)(q21; q21), +3 6q- t(4;14)(p16.3;q32),t(11;14)(q13;q32),t(14;16)(q32;q23), other +14q32,13q-, aneuploidy
somatic hypermutation +, 50%; -, 50% ++ ++ +++ +++
bone marrow involvement (%) 25 ~100 85 50 >90 100
bone lytic lesions No No No No 5% 70%

概念

病因

疫学

  • 60-70歳

症状

also see WCH.2671
  • 血管粘稠度上昇 + 病的蛋白質による血管内皮損傷:[眼症状] ソーセージ様の網膜血管のうっ滞・拡張、網膜出血、綿花様白斑、網膜静脈閉塞症、滲出性網膜剥離
  • リンパ球の浸潤による症状:weakness, 体重減少、骨痛、肝脾腫、リンパ節腫

診断

鑑別診断

  • 慢性リンパ性白血球、骨髄腫(IgM myeloma: bone lesion, CD138+ plamac cell infiltration)、kymphocytic lymphoma

myelomaとの共通点と異差

HIM.706

  • 共通点:
  • 症状:weakness、疲労、反復感染
  • WMに特徴的:
  • lymphadenopathyhepatosplenomegalyがあること。bone lesionや高カルシウム血症は起こさない。(大きさの違いから?)IgMは殆ど人から排泄されないし、-20%の人しかBJPを排泄しないから、腎病変は一般的でない。
  • WMでより一般的:
  • 鼻出血、視力障害(visual disturbance)、神経症状(めまい、頭痛、一時的な麻痺)

QB.G-269 WCH.2671

  多発性骨髄腫 マクログロブリン血症  
ワルデンシュトレーム・マクログロブリン血症  
MM WM  
病変のfocus 主に骨髄 主にリンパ組織 集積することで出現する症状が異なる
腫瘍細胞 形質細胞 やや幼弱なB細胞  
赤血球連戦形成 +++ IgMのせい
出血傾向 IgMのせい
肝脾腫、リンパ節腫脹  
骨破壊 70% 5%  
過粘稠度症候群 IgMのせい
M蛋白 IgG,IgA,IgD,IgE,BJP IgM  
腎障害 IgMは糸球体濾過されにくい
眼底変化 IgMのせい
年齢 40-60歳代 40-70歳代  

検査

血算

  • 赤沈:高度促進
  • 貧血
  • 白血球:増多(リンパ球様細胞の増多)
  • 血小板:減少  ←  MMより頻度は低い、はず。一般的でなく、病気の末期まで出現しない(WCH.2671)。患者のほとんどが正常範囲内で、10万/ul以下であるのはほんの9%の患者であり、本疾患における血小板減少症の有病率は22%と報告されている(WCH.2671)。

血液生化学

尿検査

  • 尿タンパク:陽性(10%でBJPが見られる。)

治療

予後

USMLE

  • Q book p.246 41




慢性リンパ性白血病」

  [★]

chronic lymphocytic leukemia, chronic lymphoid leukemia, CLL
白血病
  • first aid step1 2006 p.300,302,303,304,309,310,427,430

概念

  • the accumulation of nonproliferating mature-appearing lymphocytes in the blood, marrow, lymph nodes, and spleen.
  • monoclonal B lymphocytes.
  • CD5+ and CD23+CD5, CD23
  • derived from memory B cell.

細胞表面マーカー WCH.2438

condition smIg CD5 CD10 CD11c CD19 CD20 CD22 CD23 CD25 CD43 CD79b CD103 FMC7
chronic lymphocytic leukemia Dim ++ -/+ ++ Dim -/+ ++ +/- -/+
Waldenstrom macroglobulinemia ++ -/+ ++ ++ -/+ +/-
prolymphocytic leukemia +++ -/+ -/+ -/+ ++ +++ ++ ++ -/+ ++
hairy cell leukemia +++ ++ +++ +++ +++ +++ +++ +++
hairy cell leukemia variant +++ ++ +++ +++ +++ +++ +++
splenic lymphoma with villous lymphocytes ++ -/+ -/+ +/- ++ ++ ++ +/- -/+ ++ -/+ ++
marginal zone B-cell lymphoma ++ +/- ++ ++ +/- +/- -/+ ++
mantle cell lymphoma ++ ++ -/+ ++ ++ ++ ++ ++
follicular lymphoma ++ -/+ ++ ++ ++ ++ -/+ ++ ++

臨床像

HIM.693
  年齢 子供における頻度 男性(%) ステージI,II vs III,IV(%) B症状(%) 骨髄浸潤(%) 消化管浸潤(%) 5年生存率(%)
B細胞CLL/小リンパ球性リンパ腫 65 まれ 53 9 vs 91 33 72 3 51

疫学

YN.G-49
  • 全白血病の2-3%
  • 60歳以上に多い。
  • 男女比=2:1

病態

YN.G-49
  • 正常な免疫グロブリンの産生が抑制されるばかりでなく、異常な自己抗体を産生 → 続発性免疫不全症、自己免疫性溶血性貧血


USMLE

  • Q book p.246 42

参考

  • 1. [charged] Epidemiology and clinical manifestations of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [1]
  • 2. [charged] Pathologic features, diagnosis, and differential diagnosis of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [2]
  • 3. [charged] Pathophysiology and cytogenetics of chronic lymphocytic leukemia - uptodate [3]



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単クローン性免疫グロブリン血症」

  [★]

monoclonal gammopathy MG
単クローン性高免疫グロブリン血症 monoclonal hyperimmunoglobulinemia単クローン性高ガンマグロブリン血症 単クローン性高γグロブリン血症 monoclonal hypergammaglobulinemiaM蛋白血症 M proteinemia
高γグロブリン血症
  • 080626 免疫学

Clasification WCH.2566

  • monoclonal gammopathy of undetermined significance
  • benign(IgG, IgA, IgD, IgM, and, rarely, free light chains)
  • associated with neoplasms of cell types not known to produce M-proteins
  • biclonal gammopathy
  • idiopathic Nence Jones proteinuria
  • malignant monoclonal gammopathies
  • overt multiple myeloma
  • smoldering multiple myeloma
  • plasma cell leukemia
  • nonsecretory myeloma
  • IgD myeloma
  • POEMS: polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes (osteosclerotic myeloma)
  • solitary plsmacytoma of bone
  • extramedullary plamacytoma
  • malignant lymphoproliferative disorders
  • Waldenstrom macroglobulinemia(promary maroglobulinemia)
  • malignant lymphoma
  • chronic lymphocytic leukemia or lymphoproliferative disorders
  • heavy chain diseases
  • γ heary chain disease
  • α heary chain disease
  • μ heary chain disease
  • amyloidosis
  • primary amyloidosis
  • with multiple myeloma (secondary, localized, and familial amyloidosis with no M-protein)

frequency WCH.2567

  • monoclonal gammopathy of underteermined significance: 62%
  • multiple myeloma: 16%
  • amyloidosis: 8%
  • lymphoproliferative: 3%
  • smoldering multiple myeloma: 4%
  • solitary or extramedullary: 1%
  • Walderstrom maroglobulinemia: 3%
  • other: 3%



macroglobulinemia」

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