MEN 1

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多発性内分泌腫瘍症1型

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2016/03/08 20:50:52」(JST)

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英文文献

  • Pulse pressure amplification and its determinants.
  • Pichler G1, Martinez F1,2, Vicente A1, Solaz E1, Calaforra O1,2, Redon J1,2.
  • Blood pressure.Blood Press.2016 Feb;25(1):21-7. doi: 10.3109/08037051.2015.1090713.
  • BACKGROUND: Pulse pressure (PP) amplification expressed as the peripheral-to-central PP ratio has gained importance in the assessment of cardiovascular phenotypes and cardiovascular risk. The aim of the present study was to assess the relationship between PP amplification, large vessel parameters an
  • PMID 26414776
  • Multiple endocrine neoplasia type 1 associated with a new germline Men1 mutation in a family with atypical tumor phenotype.
  • Perakakis N, Flohr F, Kayser G, Thomusch O, Parsons L, Billmann F, von Dobschuetz E, Rondot S, Seufert J, Laubner K.
  • Hormones (Athens, Greece).Hormones (Athens).2016 Jan 6. doi: 10.14310/horm.2002.1626. [Epub ahead of print]
  • BACKGROUND: Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is an autosomal-dominant hereditary disorder associated with the development of endocrine tumors due to reduced expression of the tumor suppressor protein menin. Recent studies indicate a general role of menin in carcinogenesis, affecting the pr
  • PMID 26732163
  • Influence of postprandial hyperglycemic conditions on arterial stiffness in patients with type 2 diabetes.
  • Gordin D1,2,3, Saraheimo M1,2,3, Tuomikangas J1,2,3, Soro-Paavonen A1,2,3, Forsblom C1,2,3, Paavonen K1,4, Steckel-Hamann B5, Vandenhende F6, Nicolaou L6, Pavo I7, Koivisto V8, Groop PH1,2,3,9.
  • The Journal of clinical endocrinology and metabolism.J Clin Endocrinol Metab.2016 Jan 5:jc20153635. [Epub ahead of print]
  • CONTEXT: Patients with type 2 diabetes (T2D) are at increased risk of cardiovascular disease.OBJECTIVE: To determine whether postprandial hyperglycemia affects arterial function in T2D.DESIGN: A single-center, open-label study of 3 groups of men: (1) T2D patients with albuminuria (N=22), (2) T2D pat
  • PMID 26731258

和文文献

  • GENDER-BASED TEXTILE-WEAVING TECHNIQUES OF THE AMHARA IN NORTHERN ETHIOPIA
  • Jumpei ITAGAKI
  • African study monographs. Supplementary issue 46, 27-52, 2013-03-25
  • … Many weavers across Africa, including those in northern Ethiopia, are men. …
  • NAID 110009555753
  • 大学男子バスケットボール競技におけるゲーム分析 3 : 太成学院大学の関西学生バスケットボール4部Aリーグでの戦い
  • 高橋 清
  • 太成学院大学紀要 15, 75-80, 2013-03
  • "本研究は2011年8月27日〜10月16日まで開催された,関西学生バスケットボールリーグ戦4部Aリーグの上位4チームの対戦した6試合を対象とし,オフェンスの攻撃形態が試合にどのような影響を及ぼし勝敗に関係するかについて,ファースト・ブレイクを3種類,セット・オフェンスを5種類に分類し,比較して分析を試みたものである。その結果,対象4チームにおいてファースト・ブレイクの試行回数が多く,成功率の割合 …
  • NAID 110009555573
  • 〔論 文〕高齢者の友人関係-友人関係機能,友人関係満足度と主観的幸福感との関連-
  • 山岡 もも,松永 しのぶ
  • 學苑 868, 9-19, 2013-02-01
  • … Written questionnaires completed by 241 elderly people aged between 60 and 88(92 men, mean age 72.03 years; … Among men, the duration of friendship was longer than among women. … The most common initial acquaintance among men were co-workers, followed by schoolmates and old playmates, while friends made through leisure and volunteer activities or in the neighborhood were more common for women. …
  • NAID 110009536417

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multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I
ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型
multiple endocrine neoplasia type 1multiple endocrine neoplasia type I
多発性内分泌腫瘍症, MEN
  • first aid step1 2006 p.254,257,428

病因

遺伝形式

症候

疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 1
(Wermer症候群)
下垂体 下垂体腺腫 16-66% 腸管カルチノイド、
脂肪腫(~10%)、
平滑筋腫
副腎皮質腫瘍(~40%)、
甲状腺腺腫(26%)
副甲状腺 副甲状腺過形成
副甲状腺腺腫
90-97%
膵臓 膵島腫 30-80%
  • 膵臓の腫瘍
  • 胃癌(HIM.1868)



多発性内分泌腫瘍症2A型」

  [★]

multiple endocrine neoplasia type 2A, MEN-2A, MEN2A, MEN IIA
シップル症候群 Sipple症候群 Sipple syndrome Sipple's syndrome
多発性内分泌腫瘍症多発性内分泌腫瘍症2型多発性内分泌腫瘍症2B型
  • 腫瘍はTPA

病因

  • RET遺伝子の変異:gain-of function mutaion in the prooncogene RET on chromosome 10

遺伝

症候

疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 2A
(Sipple症候群)
甲状腺 甲状腺髄様癌 60-95% 皮膚苔癬アミロイドーシス
副甲状腺 副甲状腺過形成 10-25%
副腎 褐色細胞腫 5-64%
  • 甲状腺髄様癌 60-95%
  • 副甲状腺過形成 10-25%:MEN 1よりは頻度が低く、高カルシウム血症の頻度が比較的低い(MEN 1の場合は副甲状腺過形成/腺腫がほぼ必発)。
  • 褐色細胞腫 5-64%
  • 皮膚苔癬アミロイドーシス

治療

  • 褐色細胞腫の切除を先行させてから、甲状腺全摘を行いなさい!! → なんで?クリーゼが起こりやすいとかかいてあるけど。甲状腺ホルモンはコルチゾールの異化亢進させるから、甲状腺機能低下症と副腎機能不全が共存する場合、コルチゾールの補充を先行させなさいとあった。これは甲状腺ホルモンの投与によりコルチゾールが減少して副腎クリーゼを誘発しまうからだが。MEN2Aの場合はどうなの?


参考

  • 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIA; MEN2A - OMIM
[display]http://omim.org/entry/171400
  • 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [1]



MEN-1」

  [★] 多発性内分泌腫瘍症1型

M」

  [★] メチオニン methionine

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「the 13th letter of the Roman alphabet」
m

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「Mach number / mark[s] / Monsieur」


ME」

  [★]

medical electronicsmedical engineering

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「Maine / Middle English / Middle East」


men」

  [★]

男性

malemale sexman

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「manの複数形」

MEN」

  [★] 多発性内分泌腫瘍症 multiple endocrine neoplasia


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