多発性内分泌腫瘍症1型

出典: meddic

multiple endocrine neoplasia type 1 MEN-1 MEN1, MEN I
ウェルマー症候群 Wermer症候群 Wermer syndrome。(国試)多発性内分泌腫瘍I型
multiple endocrine neoplasia type 1multiple endocrine neoplasia type I
多発性内分泌腫瘍症, MEN
  • first aid step1 2006 p.254,257,428

病因

遺伝形式

症候

疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 1
(Wermer症候群)
下垂体 下垂体腺腫 16-66% 腸管カルチノイド、
脂肪腫(~10%)、
平滑筋腫
副腎皮質腫瘍(~40%)、
甲状腺腺腫(26%)
副甲状腺 副甲状腺過形成
副甲状腺腺腫
90-97%
膵臓 膵島腫 30-80%
  • 膵臓の腫瘍
  • 胃癌(HIM.1868)



UpToDate Contents

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和文文献

  • 3. 多発性内分泌腫瘍症1型集計結果(<特集>内分泌外科稀少疾患の日本の現状把握と診療指針の作成)
  • 鈴木 眞一
  • 日本外科学会雑誌 113(4), 356-361, 2012-07-01
  • NAID 110009479952
  • 53.多発性内分泌腫瘍症1型に合併した混合型胸腺上皮性腫瘍の1例(第35回 日本呼吸器内視鏡学会九州支部会)
  • 千場 隆,本岡 大和,大場 康臣,吉本 健太郎,白石 健治,森 毅,鈴木 実,尾崎 徹,猪山 賢一
  • 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 34(3), 282, 2012-05-25
  • NAID 110009457596
  • PNETの遺伝子診断の新しい展開 (AYUMI 膵内分泌腫瘍(PNET))
  • 鈴木 眞一,八島 玲
  • 医学のあゆみ 241(2), 155-158, 2012-04-14
  • NAID 40019217498
  • 症例 血管線維腫を合併した多発性内分泌腫瘍症1型の1例
  • 内山 龍平,奥山 隆平,櫻井 晃洋
  • 西日本皮膚科 73(4), 368-370, 2011-08
  • NAID 40018942371

関連リンク

多発性内分泌腫瘍症1型(Multiple Endocrine Neoplasia type 1:MEN1と略し、エムイーエヌワンと読みます)は主に内分泌臓器(ホルモンを作る臓器)が冒される病気です。 内分泌臓器はホルモンを産生し、血液中にこれを放出(分泌)する ...
GRJ top > 遺伝子疾患情報リスト 多発性内分泌腫瘍症1型 (Multiple Endocrine Neoplasia Type 1) [MEN1, MEN1 Syndrome, Multiple Endocrine Adenomatosis, Wermer Syndrome] Gene Review著者:Francesca Giusti MD ...
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★リンクテーブル★
先読みWermer症候群
リンク元グルカゴノーマ」「Wermer syndrome」「multiple endocrine neoplasia type 1」「MEN1」「ウェルマー症候群
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概念

  • 膵臓のα細胞に由来するグルカゴン産生腫瘍。
  • 膵臓原発がほとんどで、ごく稀に腸管に原発する。
  • 悪性が多い。

疫学

  • 中年以降に好発

症候

  • 口腔 :舌炎、口内炎
  • 内分泌:高血糖 → 糖尿病
  • 血液 :低アミノ酸血症
  • 皮膚 :致死性遊走性紅斑

検査

  • 画像検査:膵管が突然途絶するような像はみられない? ⇔ 膵癌

診断

  • 血中グルカゴン値、皮疹、画像診断で診断

参考

  • 1. [charged] グルカゴン産生腫瘍およびグルカゴノーマ症候群 - uptodate [1]




Wermer syndrome」

  [★] 多発性内分泌腫瘍症1型ウェルマー症候群


multiple endocrine neoplasia type 1」

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MEN-1


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multiple endocrine neoplasia, MEN
多発性内分泌腫瘍多発性内分泌腺腫
多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
[[]]
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  • first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
遺伝形式 疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 1
(Wermer症候群)
常染色体優性遺伝 下垂体 下垂体腺腫 16-66% 腸管カルチノイド、
脂肪腫(~10%)、
平滑筋腫
副腎皮質腫瘍(~40%)、
甲状腺腺腫(26%)
副甲状腺 副甲状腺過形成
副甲状腺腺腫
90-97%
膵臓 膵島腫 30-80%
MEN 2A
(Sipple症候群)
甲状腺 甲状腺髄様癌 60-95% 皮膚苔癬アミロイドーシス
副甲状腺 副甲状腺過形成 10-25%
副腎 褐色細胞腫 5-64%
MEN 2B 甲状腺 甲状腺髄様癌 100% Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、
多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%)
副腎 褐色細胞腫 50%
FMTC 甲状腺 甲状腺髄様癌 100%  



腫瘍」

  [★]

tumor
新生物 neoplasm new growth NG


分類(EPT.65)

悪性度

細胞と間質の割合

発生学的由来

  • 上皮性腫瘍
  • 外胚葉性、中胚葉性、内胚葉性
  • 非上皮性腫瘍
  • 間質由来(中胚葉性)

組織学的分類

上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

非上皮性腫瘍

良性腫瘍
悪性腫瘍

臓器別分類

外陰部(女性)

子宮

卵巣

  • 表層上皮性・間質性腫瘍 Surface epithelial-stromal tumors
  • 性索間質性腫瘍 Sex cord/stromal tumors
  • 胚細胞腫瘍 Germ cell tumors

腫瘍と関連する疾患 first aid step1 2006 p.294

内分泌」

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endocrine, internal secretion


  • その他



型」

  [★]

機序形式形成形態種類パターンパターン形成品種編成方法モード様式タイプ標本タイプフォーム成立形づくる
原型


内分泌腫瘍」

  [★]

endocrine tumorendocrine neoplasmendocrine gland neoplasm
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