Dubin-Johnson syndrome

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デュビン・ジョンソン症候群

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英文文献

  • [A case of sustained cholestasis caused by acute a viral hepatitis in dubin-johnson syndrome].
  • Ra SH, Sung SY, Jung HY, Cha JH, Baik SK, Cho MY, Kim MY.SourceDepartment of Internal Medicine, Yonsei University Wonju College of Medicine, 162 Ilsan-dong, Wonju 220-701, Korea.
  • The Korean journal of gastroenterology = Taehan Sohwagi Hakhoe chi.Korean J Gastroenterol.2012 Apr 1;59(4):313-6.
  • Dubin-Johnson syndrome is a rare clinical entity. It shows intermittent symptoms such as chronic or intermittent jaundice, abdominal pain, weakness, nausea, vomiting, anorexia and diarrhea. Symptoms are precipitated or aggravated by pregnancy, alcoholism, surgical procedures and intercurrent disease
  • PMID 22544030
  • Living donor liver transplantation using a graft from a donor with Dubin-Johnson syndrome.
  • Liu C, Niu DM, Hsia CY, Loong CC, Lin NC, Tsai HL, Tsou MY, Chin T.SourceDivision of Pediatric Surgery, Taipei Veterans General Hospital, Taiwan. csliu@vghtpe.gov.tw
  • Pediatric transplantation.Pediatr Transplant.2012 Feb;16(1):E25-9. doi: 10.1111/j.1399-3046.2010.01385.x. Epub 2010 Sep 1.
  • DJS is an autosomal recessive disorder that causes an increase in conjugated bilirubin without elevation of liver enzymes. Most patients are asymptomatic and have normal life spans, but to the best of our knowledge, their livers have never been reported to be grafts in liver transplantation. Herein,
  • PMID 20819184

和文文献

  • Dubin-Johnson 症候群患者に認めたABCC2遺伝子の部分欠損(exon 7 全域)例
  • KANDA Daisuke,TAKAGI Hitoshi,KAWAHARA Yasutsugu,YATA Yutaka,TAKAKUSAGI Tomofumi,HATANAKA Takeshi,YOSHINAGA Teruo,IESAKI Keigo,KASHIWABARA Kenji,HIGUCHI Tsugio,MORI Masatomo,HIROTA Takeshi,HIGUCHI Shun,IEIRI Ichiro
  • Drug metabolism and pharmacokinetics 24(5), 464-468, 2009-10-25
  • NAID 10025724775
  • Genetic background of Japanese patients with adult-onset storage diseases in the liver
  • HAYASHI Hisao,WAKUSAWA Shinya,YANO Motoyoshi,OKADA Toshihide
  • Hepatology research : the official journal of the Japan Society of Hepatology 37(10), 777-783, 2007-10-01
  • NAID 10019950054
  • Dubin-Johnson 症候群に合併した肝細胞癌の1例
  • 大澤 岳史,塩澤 俊一,土屋 玲,金 達浩,成高 義彦,小川 健治
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 68(8), 2061-2066, 2007-08-25
  • NAID 10019821581

関連リンク

肝臓でのビリルビンの取り込み障害によって、血中に非抱合型ビリルビンが増加する。 Crigler-Najjar syndrome. グルクロン酸転移酵素の先天的な欠損によりビリルビンの 抱合が行われず、非抱合型ビリルビンが血中に増加す る。 Dubin-Johnson syndrome ...
4 Jan 2012 ... Dubin-Johnson syndrome (DJS) is a type of hereditary hyperbilirubinemia that was first described independently in 1954 by Dubin and Johnson and by Sprinz and Nelson. Hereditary hyperbilirubinemias can be divided into ...

関連画像

Dubin-Johnson syndrome? liver morphology?Dubin-Johnson syndrome. Causes, symptoms Dubin-Johnson Syndrome by Terrence James Dubin-Johnson syndrome. Causes, symptoms Dubin-Johnson Syndrome -Symptoms Fig.11-1-2 Dubin-Johnson Syndrome.


★リンクテーブル★
リンク元デュビン・ジョンソン症候群」「chronic idiopathic jaundice
関連記事Johnson」「syndrome」「Johns

デュビン・ジョンソン症候群」

  [★]

Dubin-Johnson syndrome, DJS
Dubin-Johnson症候群デュービン・ジョンソン症候群
デュビン・スプリンツ症候群 Dubin-Sprinz syndrome


検査

  • (腹腔鏡などによる)肉眼所見:黒色肝
  • ブロムスルファレイン試験 BSP試験:45分前まではブロムスルファレインの血中濃度は低下傾向にあるが、45分以降血中濃度が再上昇していく。グルクロン酸抱合を受けたBSPであるとされる。 → 肝細胞にtrapされて抱合を受けるが、排泄できないのでleakしてきたのであろうか??


体質性黄疸 (IMD.875)

体質性黄疸 遺伝形式* ビリルビン型 ビリルビン値 予後
Crigler-Najjar症候群I型 常染色体劣性 間接型(非抱合) 21-31mg/dl 致死的
Crigler-Najjar症候群II型 常染色体劣性 8-18mg/dl 良好
Gilbert症候群 常染色体優性 <6mg/dl きわめて良好
Dubin-Johnson症候群 常染色体劣性 直接型(抱合) 2-5(-25)mg/dl きわめて良好
Rotor症候群 常染色体劣性 2-5(-20)mg/dl きわめて良好
*劣性か優性かについては例外あり

参考

  • 1. [charged] Inherited disorders associated with conjugated hyperbilirubinemia - uptodate [1]


chronic idiopathic jaundice」

  [★]

慢性特発性黄疸

Dubin-Johnson syndrome


Johnson」

  [★]

WordNet   license wordnet

「17th President of the United States; was elected vice president and succeeded Lincoln when Lincoln was assassinated; was impeached but acquitted by one vote (1808-1875)」
Andrew Johnson, President Johnson, President Andrew Johnson

WordNet   license wordnet

「36th President of the United States; was elected vice president and succeeded Kennedy when Kennedy was assassinated (1908-1973)」
Lyndon Johnson, Lyndon Baines Johnson, LBJ, President Johnson, President Lyndon Johnson

WordNet   license wordnet

「English writer and lexicographer (1709-1784)」
Samuel Johnson, Dr. Johnson

syndrome」

  [★]

  • n.

WordNet   license wordnet

「a pattern of symptoms indicative of some disease」

WordNet   license wordnet

「a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"」

PrepTutorEJDIC   license prepejdic

「(疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態」


Johns」

  [★]

WordNet   license wordnet

「United States artist and proponent of pop art (born in 1930)」
Jasper Johns




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