Cronkhite-Canada syndrome

クロンカイト・カナダ症候群

WordNet

1. a pattern of symptoms indicative of some disease
2. a complex of concurrent things; "every word has a syndrome of meanings"
3. a nation in northern North America; the French were the first Europeans to settle in mainland Canada; "the border between the United States and Canada is the longest unguarded border in the world"

PrepTutorEJDIC

1. (疾患の徴候となる一群の)症徴候,症候群 / (事件・社会的状態などのパターンを示す)徴候形態
2. 『カナダ』(北米大陸の北部,英連邦独立国;首都は Ottawa)

Wikipedia preview

出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/11/29 07:18:10」(JST)

wiki en

[Wiki en表示]

Cronkhite–Canada syndrome
Classification and external resources
ICD-10	K63.8, K63.5, K31.7
ICD-9	211.3
OMIM	175500
DiseasesDB	1924
eMedicine	derm/729
MeSH	D044483

Cronkhite–Canada syndrome is a rare syndrome characterised by multiple polyps of the digestive tract. It is sporadic (i.e. it does not seem to be a hereditary disease), and it is currently considered acquired and idiopathic (i.e. cause remains unknown).

About two-thirds of patients are of Japanese descent and the male to female ratio is 2:1.

It was characterized in 1955.

Presentation

Polyps are most frequent in the stomach and large intestine, are also found in the small intestine, and are least frequent in the esophagus. A biopsy will reveal them to be hamartomas; the possibility that they progress to cancer is generally considered to be low, although it has been reported multiple times in the past. Chronic diarrhea and protein-losing enteropathy are often observed. Possible collateral features include variable anomalies of ectodermal tissues, such as alopecia, atrophy of the nails, or skin pigmentation

Cause

The cause of the disease is unknown. It was originally thought that the epidermal changes were secondary to profound malnutrition as a result of protein-losing enteropathy. Recent findings have called this hypothesis into question; specifically, the hair and nail changes may not improve with improved nutrition.

Other conditions consisting of multiple hamartomatous polyps of the digestive tract include Peutz-Jeghers syndrome, juvenile polyposis, and Cowden disease. Related polyposis conditions are familial adenomatous polyposis, attenuated familial adenomatous polyposis, Birt–Hogg–Dubé syndrome and MUTYH.

Treatment

Treatments proposed include cromolyn sodium and prednisone.

References

External links

• "Cronkite-Canada syndrome". 

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 大腸ポリープ患者に対するアプローチ approach to the patient with colonic polyps
• 2. 家族性腺腫性ポリポーシスおよびMUTYH 関連ポリポーシス：患者および家族のスクリーニングおよびマネージメント familial adenomatous polyposis and mutyh associated polyposis screening and management of patients and families
• 3. ポイツ・イェガース症候群および若年性ポリポーシス：患者および家族のスクリーニングおよびマネージメント peutz jeghers syndrome and juvenile polyposis screening and management of patients and families
• 4. 色素沈着過剰を有する患者へのアプローチ approach to the patient with hyperpigmentation disorders
• 5. 大型の胃粘膜ひだ：過形成および非過形成性の胃疾患 large gastric folds hyperplastic and nonhyperplastic gastropathies

English Journal

• Aberrant intestinal stem cell lineage dynamics in Peutz-Jeghers syndrome and familial adenomatous polyposis consistent with protracted clonal evolution in the crypt.

• Langeveld D, Jansen M, de Boer DV, van Sprundel M, Brosens LA, Morsink FH, Giardiello FM, Offerhaus GJ, de Leng WW.SourceDepartment of Pathology, University Medical Center Utrecht, H 04.312, Heidelberglaan 100, 3584 CX Utrecht, The Netherlands; w.w.j.deleng@umcutrecht.nl.
• Gut.Gut.2012 Jun;61(6):839-46. Epub 2011 Sep 22.
• Objective Genetic predisposition to cancer in Peutz-Jeghers syndrome (PJS) and the role of germline serine-threonine kinase (LKB1) mutations are poorly understood. The authors studied the effect of germline LKB1 mutations on intestinal stem cell dynamics in unaffected flat PJS mucosa. Recent researc
• PMID 21940722

• Atoh1, an essential transcription factor in neurogenesis and intestinal and inner ear development: function, regulation, and context dependency.

• Mulvaney J, Dabdoub A.SourceDivision of Otolaryngology, Department of Surgery, School of Medicine, University of California San Diego, 9500 Gilman Drive, La Jolla, CA, 92093-0666, USA, adabdoub@ucsd.edu.
• Journal of the Association for Research in Otolaryngology : JARO.J Assoc Res Otolaryngol.2012 Jun;13(3):281-93. Epub 2012 Feb 28.
• Atoh1 (also known as Math1, Hath1, and Cath1 in mouse, human, and chicken, respectively) is a proneural basic helix-loop-helix (bHLH) transcription factor that is required in a variety of developmental contexts. Atoh1 is involved in differentiation of neurons, secretory cells in the gut, and mechano
• PMID 22370966

Japanese Journal

• ダブルバルーン内視鏡による小腸ポリポーシスの診断と治療 (特集 小腸疾患の診断と治療の進歩)

• 新畑 博英,山本 博徳,西村 直之 [他]
• 消化器内科 53(1), 35-41, 2011-07
• NAID 40018961539

• 同時多発性に早期大腸癌と腺腫を合併したCronkhite-Canada症候群の1例

• 松井 佐織,氣比 恵,阿南 会美,阿南 隆洋,稲垣 恭和,叶多 篤史,吉永 寛,渡辺 明彦,菅原 淳,向井 秀一,豊川 晃弘,岩崎 武,橘 真由美,寺村 一裕
• 日本消化器病学会雑誌 108(5), 778-786, 2011
• … 症例は60歳代，男性．下痢・体重減少にて受診し，消化管全体の多発ポリープから，Cronkhite-Canada症候群と診断された．prednisolone（PSL）投与にてポリポーシスは改善した．大腸の多発腺腫と早期癌が疑われ，PSL治療後に計15病変に対して内視鏡的粘膜切除術を施行した．1病変はSM浸潤癌であり，追加切除となった．本疾患では多発するポリープの鑑別と治療方針決定が重要と考えられた． …
• NAID 130000669419

Related Links

• Cronkhite–Canada syndrome - Wikipedia, the free encyclopedia

Cronkhite–Canada syndrome is a rare syndrome characterised by multiple polyps of the digestive tract. It is sporadic (i.e. it does not seem to be a hereditary disease), and it is currently considered acquired and idiopathic (i.e. cause remains ...

• Cronkhite-Canada症候群 - 消化管医用画像データベース

食道癌と胃癌を伴ったCronkhite-Canada症候群. 症例提示(所在地,施設名等):東京都 ・国立がんセンター中央病院と九州がん ... 蛋白漏出胃腸症を呈したCronkhite-Canada 症候群. 症例提示(所在地,施設名等):東京都・国立がんセンター中央病院と九州がん ...

---

★リンクテーブル★

リンク元	「消化管ポリポーシス」「クロンカイト・カナダ症候群」
関連記事	「Canada」「syndrome」

「消化管ポリポーシス」

　　[★]

英

gastrointestinal polyposis, polyposis of the alimentary tract

関

ポリポーシス、消化管ポリープ

消化管ポリポーシス

QB.A-396改変

	遺伝性	部位	組織型	ポリープ以外の症状	悪性腫瘍
家族性大腸腺腫症	AD	大腸	腺腫	胃・小腸腺腫	必発
ガードナー症候群	AD	大腸	腺腫	骨、軟部腫瘍	必発
ターコット症候群	AR	大腸	腺腫	中枢神経腫瘍	高率
ポイツ・ジェガース症候群	AD	消化管	過誤腫	色素沈着	まれ
若年性ポリポーシス	AD	大腸	過誤腫	×	×
クロンカイト・カナダ症候群	×	消化管	過形成	色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出	×

SSUR.545

• 遺伝性

• 腫瘍性

• 家族性大腸腺腫症 家族性大腸ポリポーシス familial adenomatous polyposis：AD。APC遺伝子変異。大腸ポリポーシス、胃・小腸腺腫。悪性化
• ガードナー症候群 Gardner syndrome：AD。APC遺伝子変異。大腸ポリポーシス、軟部組織腫瘍(表皮性嚢胞)、多発性骨腫。悪性化。
• ターコット症候群 Turcot syndrome：AR。大腸ポリポーシス、中枢神経腫瘍。悪性化高率。
• ツァンカ症候群 Zanca syndrome

• 過誤腫性

• 若年性大腸ポリポーシス
• ポイツ・ジェガース症候群 Peutz-Jeghers syndrome：AD。LKB1遺伝子変異。大腸の過誤腫。色素沈着。悪性化まれ。
• カウデン症候群 Cowden syndrome：AD。PTEN遺伝子変異。消化管に多発性の過誤腫性ポリープ、皮膚の角化性丘疹。多臓器の悪性腫瘍合併。

• 非遺伝性

• 炎症性ポリポーシス
• 過形成ポリポーシス
• クロンカイト・カナダ症候群 Cronkhite-Canada syndrome：大腸粘膜の過形成。色素沈着、脱毛、爪萎縮、蛋白漏出性胃腸症。悪性化なし。

「クロンカイト・カナダ症候群」

　　[★]

英

Cronkhite-Canada syndrome

同

Cronkhite-Canada症候群

関

大腸ポリープ、消化管ポリポーシス

まとめ

• 消化管ポリポーシスに皮膚色素沈着、爪甲萎縮、脱毛、味覚異常を伴う疾患で、ポリープは胃と大腸に好発する。消化管症状として下痢を呈し、また胃腸漏出症候群を伴うことがある。中高年に多く、また男性に多い。遺伝性はなく、原因不明である。病理学的には過形成ポリープで悪性腫瘍とは関係がない。診断は内視鏡、病理組織、α1アンチトリプシンクリアランス試験による。(NSU.573 SSUR.548)

概念

• 消化管ポリポーシス　＋　爪甲の萎縮・脱落、全身色素沈着などの外胚葉性病変
• 過形成ポリープ

疫学

• 中高年に多い
• 男性に多い

遺伝

• なし

病因

• 不明

病理

• 過形成ポリープ
• 無茎性であるものが多い。

病態

• 消化管ポリポーシス：胃～大腸にポリープが多発。特に胃と大腸に好発(NSU.573)。

症状

• 下痢、味覚異常、唾液分泌低下(SSUR.548)。脱毛。

• 急性下痢の鑑別　←　その他の分類だから稀なのであろう。 HIM.251

合併症

• 蛋白漏出性胃腸症
• 悪性腫瘍は伴わない。　⇔　(NSU.573)大腸には腺腫、癌が合併することもある

診断

• 内視鏡＋病理組織＋α1アンチトリプシンクリアランス試験 (YN.A-75)

治療

• 蛋白漏出性胃腸症：高カロリー輸液、ステロイド

予後

• ポリープは悪化することはなく、自然に消退しうる。
• 蛋白漏出性胃腸症から低蛋白・電解質異常から死亡もありうる。

「Canada」

　　[★]

• カナダ

関

Canadian

　 　

「syndrome」

　　[★]

• n.

• 症候群