Bruton型無γ-グロブリン血症

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X連鎖無ガンマグロブリン血症

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和文文献

  • Bruton型無γグロブリン血症に合併した若年性直腸癌の1例
  • 三好 篤,田中 聡也,廣橋 喜美,佐藤 清治,中房 祐司,宮崎 耕治
  • 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 63(2), 430-434, 2002-02-25
  • NAID 10008393684
  • 日本のBruton型無γグロブリン血症家系におけるBtk変異 (免疫異常)
  • 塚田 聡,二谷 武,宮脇 利男
  • 免疫 (1997・98), 222-232, 1997-08
  • NAID 40005007014

関連リンク

血清IgG<250 mg/dl、IgA<5 mg/dl、IgM<20mg/dlの条件を充たすものを無または低ガンマグロブリン血症とする。X連鎖(ブルトン型)無ガンマグロブリン血症 (XLA)、分類不能型低ガンマグロブリン血症 (common variable ...
先天性免疫不全症候群のまとめ 遺伝形式 障害血球 特に問題となる感染 その他の特徴 Di George症候群?T cell 真菌、ウイルス 副甲状腺欠損(低Ca)、テタニー、心血管奇形 Bruton型無γ-グロブリン血症 XR B cell 化膿性細菌 すべての ...

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先読みX連鎖無ガンマグロブリン血症
リンク元Bruton's agammaglobulinemia
関連記事グロブリン」「リン」「」「」「ロブ

X連鎖無ガンマグロブリン血症」

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X-linked agammaglobulinemia, XLA, Bruton's X-linked agammaglobulinemia, Bruton's agammaglobulinemia
X連鎖無γグロブリン血症X連鎖無γ-グロブリン血症ブルトン型無ガンマグロブリン血症, ブルトン型無γグロブリン血症, Bruton's agammaglobulinemia, Bruton agammaglobulinemiaBruton's X-linked agammaglobulinemiaブルトン病
無ガンマグロブリン血症成長ホルモン欠損を伴うX連鎖無γグロブリン血症免疫不全症候群
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概念

  • 移行免疫がなくなる6ヶ月以降に発症

病因

  • チロシンキナーゼ遺伝子の欠損 → 低レベルの免疫グロブリンしか産生されない
IgM↓、IgA↓、IgD↓、IgE↓

遺伝




Bruton's agammaglobulinemia」

  [★] Bruton型無γ-グロブリン血症

グロブリン」

  [★]

globulin (Z)
ヴェノグロブリンガンマーグロブリンガンマガードガンマグロブリングロブリングロベニンサイモグロブリンサングロポールゼットブリンテタノセーラテタノブリンテタノブリンIHヒスタグロビンベニロンヘパトセーラヘブスブリンヘブスブリンIHポリグロビン乾燥HBグロブリン乾燥はぶ抗毒素乾燥まむし抗毒素抗Dグロブリン抗D人免疫グロブリン抗HBs人免疫グロブリン破傷風グロブリン
アルブミンフィブリノーゲン
  • 肝臓で産生される

機能 (PT.234)

  • α1-グロブリン
    • 組織分解産物や脂質を運搬
  • α2-グロブリン
    • ビタミンやホルモンを運搬
    • α2-グロブリンの一種であるハプトグロビンは溶血により生じたヘモグロビンを捕捉し、尿細管の閉塞を防ぐ
  • βグロブリン
  • γグロブリン


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





無」

  [★]

ゼロヌル何も~ない皆無


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

ロブ」

  [★] ロキソプロフェン




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