アミロイドタンパク
- L鎖（ κ,λ ）
前駆体蛋白
関連疾患
- 原発性
- 続発性(骨髄腫)
病理
- 皮疹部の真皮膠原繊維間や血管外膜にアミロイド沈着が認められる
症状
- 皮膚症状：眼瞼に後発する黄白色調の光沢のある丘疹、
- 心症状：心不全
予後
- 心不全の合併によりきわめて不良であり、多くは発症後2年以内に死亡
WordNet
- the 1st letter of the Roman alphabet (同)a
- the blood group whose red cells carry the A antigen (同)type_A, group A
PrepTutorEJDIC
- answer / ampere
- Alabama
UpToDate Contents
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- 1. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシス（原発性アミロイドーシス）の臨床像、検査所見、および診断 clinical presentation laboratory manifestations and diagnosis of immunoglobulin light chain al amyloidosis primary amyloidosis
- 2. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の予後および治療 prognosis and treatment of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases
- 3. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の病因 pathogenesis of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases
- 4. アミロイドーシスの概要 an overview of amyloidosis
- 5. アミロイド心筋症の治療 treatment of amyloid cardiomyopathy
Japanese Journal
- 短期間で組織学的に顕著な進展を認めたALアミロイドーシスの1例
- 角谷 裕之,難波 倫子,松田 潤,山本 毅士,竹治 正展,山内 淳
- The Japanese journal of nephrology 52(5), 590-594, 2010-07-25
- NAID 10026608104
- P18-1 胸膜生検にて診断し得た全身性ALアミロイドーシスの2例(胸膜疾患,ポスター18,第33回日本呼吸器内視鏡学会学術集会)
- 山本 佑樹,阪下 健太郎,高田 由子,平尾 晋,村田 研吾,和田 曉彦,高森 幹雄,樫山 鉄矢,藤田 明
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 32(Supplement), S228, 2010-05-20
- NAID 110008016606
Related Links
- アミロイドポリニューロパチー (FAP) 、老人性全身性アミロイドーシス (SSA) などがあり、このうちALアミロイドーシス、FAP、SSAの3者は、指定難病となっており、医療費の補助が受けられる対象疾患となっています。一方、限局性 ...
- 注1：アミロイド沈着を確認された部位は、臓器障害を認める部位と必ずしも一致する必要はない。 注2：アミロイドーシス原因蛋白質の同定及び病型診断を行うことが望ましい。 注3：臓器障害は、神経、心臓、腎臓、消化管、呼吸器 ...
- 「アミロイドーシスの原因となるアミロイドを、私はデンジャラス・プロテインと呼んでいます」と語る、日本赤十字社医療センター・骨髄腫アミロイドーシスセンター長の鈴木憲史先生。正常なプロテインは、人体...
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| リンク元 | 「アミロイドL鎖蛋白質」 |
| 関連記事 | 「アミロイドーシス」「AL」「アミロイド」「A」 |
「アミロイドL鎖蛋白質」
「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「AL」
「アミロイド」
- 英
- amyloid
- 同
- 類デンプン質
- 関
- アミロイドタンパク質、アミロイド線維
「A」